18 16

Nevrofibromatose type 1

Psykososiale forhold

Å leve med nevrofibromatose type 1 i førskolealder

Både sykdommen i seg selv og forhold i familien påvirker hvordan det er for barn å ha NF1 i førskolealder. Foreldre beskriver i en studie førskolebarn med NF1 som å ha lavere livskvalitet enn jevnaldrende. Foreldrenes vurdering av barnas livskvalitet påvirkes av hvor alvorlig NF1 de mener barnet har og hvor synlig tilstanden er. Foreldre som selv har NF1 eller som har høyere utdannelse beskriver høyere livskvalitet hos sine barn enn de andre foreldrene gjør (1).

NF1 er en kronisk tilstand og utvikler seg ofte over tid. Dette vet foreldrene, men ikke alltid barna. Derfor kan foreldrenes og barnas følelser knyttet til å leve med tilstanden være svært forskjellige. Den lavere livskvaliteten hos førskolebarn med NF1 som foreldre har beskrevet, kan derfor ha sin årsak i foreldrenes bekymringer mer enn i hvordan barna faktisk opplever sin situasjon (1).

Noen barn kan ha behov for nær oppfølging allerede i førskolealder. For alle førskolebarn med NF1 vil barnehagen være en viktig arena, som blant annet legger til rette for økt sosial kompetanse gjennom samvær med andre barn og voksne.

Les mer under menypunktet om førskolealder til venstre.
 

Å leve med NF1 i barneskolealder
Det er stor variasjon i hvordan barn opplever å leve med NF 1. Mens noen opplever få eller ingen vansker knyttet til NF1, innebærer tilstanden for andre lavere livskvalitet og dårligere psykologisk tilpasning (2). Dette gjelder spesielt barn som også har ADHD (3).

Barn med NF1 kan oftere falle utenfor eller trekke seg tilbake i sosiale sammenhenger, har oftere problemer med å få venner og tar sjeldnere ledelsen i barnegruppen. Aggressiv og utagerende oppførsel kan også forekomme, men mer vanlig er det nok at barn med NF 1 viser engstelse og tristhet. Lærere kan mange ganger beskrive barna som mer hjelpsomme og høflige enn andre barn i klassen (4, 5). Mange voksne forteller om mobbing på barne- eller ungdomsskolen og at dette bidro til en vanskelig sosial situasjon (6).

Foreldre til barn med NF 1 opplever ofte barna sine som mer berørt av NF1 enn det barna selv gjør. Barna forteller at fysisk smerte er den delen av NF 1 som påvirker livskvaliteten deres, mens foreldre også mener at sosiale og kognitive problemer har stor innvirkning (7).

Selvtilliten til barn med NF 1 kan være som hos andre barn, men kan også være lavere på fysiske og sportslige områder. Sosialt og på skolen kan derimot en del barn med NF1 mene at de fungerer over gjennomsnittet. Denne underrapporteringen av problemer kan være en måte å beskytte seg selv på eller det kan skyldes redusert selvinnsikt som en del av de kognitive vanskene ved NF1, spesielt der ADHD er med i bildet (3, 7).

Det er viktig å huske på at det er stor variasjon i psykososial fungering og tilpasning innen gruppen av barn med NF1. Det ser ut til at psykososial funksjon henger sammen med i hvor stor grad sentralnervesystemet er berørt av NF1 (5). ADHD er funnet å være den viktigste risikofaktoren for dårlig sosial fungering hos barn med NF1 (3). Slike atferdsvansker stiller store krav til foreldrene. Det er viktig å få hjelp til å håndtere disse problemene på en god måte i barndommen, for eksempel ved sosial trening, støtte til foreldre og eventuelt medikamentell behandling (7).

Les mer under menypunktet om grunnskolealder til venstre.

 
Å leve med NF 1 i ungdommen

Ungdommer er mer opptatt av utseendet enn barn – så også ungdom med NF1. I tillegg kommer at tilstanden kan bli mer synlig i denne perioden, fordi det kommer flere fibromer. En del ungdom forteller hvordan de bekymrer seg for dette (8). Dersom NF 1 er synlig for andre, kan det påvirke livskvalitet og føre til psykologiske utfordringer i ungdomsårene. Ungdommer med NF 1 kan ha et dårligere selvbilde enn jevnaldrende (9). Økende alder gir mer selvinnsikt.

Som ungdom får man også mer kunnskap om NF 1 og om hvordan tilstanden kan komme til å utvikle seg. Økt innsikt og endrede krav fra omgivelsene kan føre til at ungdom med NF1 kan oppleve større følelsesmessige problemer enn de gjorde som barn. Hvor alvorlig rammet ungdommen er, kan påvirke den psykiske helsen deres (7).

Frambus erfaring er at ungdom kan ha behov for å snakke om sin situasjon både på skolen og ellers, blant annet om sine tanker om framtiden og om tilstandens arvelighet og muligheten for å stifte familie. Helsepersonell og lærere rundt ungdom med NF 1 bør være oppmerksom på deres behov for å snakke med noen utenfor familien. Studier tyder på at ADHD i barndommen gir større risiko for å utvikle emosjonelle problemer i ungdomstiden (3). Mange forteller at det å delta på sosiale arenaer sammen med andre med NF1, for eksempel i NF-foreningen eller på Frambu, er viktige bidrag i tilværelsen.
 

Å leve med NF1 i voksen alder
Før vi omtaler situasjonen for voksne, vil vi nevne to forhold som dette må ses i lys av:

  • For det første har de voksne deltakerne i de studiene vi kjenner, i stor grad hatt vanskeligere oppvekstforhold enn det dagens barn og unge har. I en studie på Frambu blant unge voksne, kom det fram at de eldste deltakerne hadde fått NF-diagnosen mye senere enn de yngste og at deres vansker på skolen og ellers derfor ble lite forstått. På skolen fikk de liten eller ingen hjelp med lese-/skrivevansker, noe som resulterte i dårlige skoleresultater og mange nederlag. På skolen var det også lite eller ingen hjelp å få mot mobbing (6).
  • For det andre peker studien mot at voksnes situasjon i Norge kan være noe annerledes enn i mange andre land. Det kan blant ha sin bakgrunn i en virksomhet som Frambu og en aktiv NF-forening, som legger til rette for kunnskapsformidling om å leve med NF1 og for sosial tilhørighet. Sammen med utstrakt bruk av internett, e-post og mobiltelefon, ser det ut som disse faktorene bidrar til en bedre situasjon når det gjelder vennskap, erfaringsutveksling og mestring enn det som ellers er beskrevet (6).

Det er beskrevet lavere utdanningsnivå, høyere arbeidsledighet og høyere avhengighet av sosiale ytelser ved NF1 sammenliknet med befolkningen for øvrig (10). Til tross for at voksne med diagnosen kan fortelle at deres sosiale liv er bedre enn det var i barndommen,  kan det sosiale nettverket være lite, spesielt hos menn (6). Følelse av ensomhet og avhengighet av familien er beskrevet, og kosmetiske trekk som fibromer kan spille en viktig rolle der hvor den sosiale interaksjonen er redusert (6, 10). Om andre skal få kjennskap til diagnosen, kan oppleves som et dilemma (6).


Det kan oppleves som vanskelig å danne nye relasjoner og finne en partner (11), men andelen gifte er den samme for voksne med NF1 som i befolkningen for øvrig (10, 11). Å gifte seg og få barn gir mange positive opplevelser, men kan også medføre ekstra utfordringer med hensyn til å organisere dagliglivet. Mange voksne med NF1 har barn som også har NF1, med de ekstra utfordringer dette kan innebære både av praktisk og følelsesmessig art. Dagens foreldre med NF1 vet ofte mer om NF1 og snakker mer med sine barn om tilstanden enn tidligere generasjoner gjorde (13). Likevel vil familien kunne ha behov for både informasjon, rådgivning og praktisk støtte.

En vesentlig psykologisk utfordring for voksne som lever med NF 1, er knyttet til bekymring for hvordan tilstanden vil utvikle seg (6). Hvor synlig tilstanden er, kan også ha stor innvirkning på livskvaliteten. Spesielt for kvinner kan synlige kjennetegn som fibromer være en kilde til redusert selvtillit (11, 13). Synlighet påvirker også hvor alvorlig tilstanden oppleves å være (11). Voksne med NF 1 har oftere enn den øvrige befolkning også redusert selvtillit knyttet til opplevelsen av å ikke ha fått det til på skolen og å ha blitt mobbet i barndommen (6). Psykiske plager, spesielt i form av lettere depressive reaksjoner, ser ut til å forekomme noe oftere blant voksne med NF1 enn i befolkningen for øvrig (14). 

Det er likevel stor variasjon når det gjelder hvor mye voksne opplever at NF1 påvirker dagliglivet. Studien på Frambu pekte mot at hvilken betydning NF1 hadde i hverdagen, hang mindre sammen med tilstandens alvorlighet enn med sosialt nettverk, hvilket forhold en hadde til arbeidsmarkedet og personlige egenskaper (6).

 
Søskens situasjon
Barn og ungdom ønsker å bli involvert og informert i forhold til søskens nedsatte funksjonsevne. Dersom dette ikke skjer, vil mange føle at de blir holdt utenfor viktige deler av familiens liv. Søsken vil alltid ha ulike relasjoner og brytninger seg imellom. Når en familie får ett eller flere barn med NF1, har det konsekvenser for alle i søskenflokken.

Avhengig av blant annet hvor alvorlig utslagene av NF 1 er hos barna med diagnose, og foreldrenes og andres fokusering på dette, kan søsken innta forskjellige roller i en familie. Mange blir snille, omsorgsfulle, ordentlige, veslevoksne og ikke-problemskapende. De ser at søsken og/eller foreldre trenger hjelp og ønsker å bidra.

Mange søsken får positiv oppmerksomhet fra familien og omgivelsene som følge av det de gjør. Enkelte kan bli så oppofrende at det kan gå ut over deres egne behov. De kan bli overansvarsfulle og tre inn i en slags foreldrerolle. Noen blir også styrende overfor sine søsken. På den andre siden er det en del søsken som reagerer på søsterens eller brorens tilstand og/eller foreldrenes forskjellsbehandling ved å bli utagerende og sinte. På denne måten blir de lettere å få øye på, og de får mer av foreldrenes oppmerksomhet. For å unngå at friske søsken bare får oppmerksomhet ved å opptre på uønskede måter, bør foreldre og andre hele tiden forsøke å se og høre søsken også. 

 
Ektefelle/samboers situasjon
Voksne som har både ektefelle/samboer og barn med NF1, kan ses på som dobbeltpårørende. Undersøkelsen ”Men hvordan har du det?” viser at dobbeltpårørende kan ha et hverdagsliv som utfordrer helsen deres. De kan blant annet streve med å få tid til seg og sitt. Oppfølging og bekymring rundt barnet med NF1 er som regel en større belastning enn bekymring rundt ektefelle/samboer (12).

Les mer om dobbeltpårørende ved NF1 her.



Referanser

  1. Oostenbrink R, Spong K, de Goede-Bolder A, Landgraf JM, Raat H, Moll HA. Parental Reports of Health-Related Quality Of Life in Young Children with Neurofibromatosis Type 1: Influence of Condition Specific Determinants. The Journal of pediatrics. 2007;151(2):182-6.e2.
  2. Graf A, Landolt MA, Mori AC, Boltshauser E. Quality of life and psychological adjustment in children and adolescents with neurofibromatosis type 1. The Journal of Pediatrics. 2006;149(3):348-53.
  3. Barton B, North K. Social skills of children with neurofibromatosis type 1. Developmental Medicine & Child Neurology. 2004;46(8):553-63.
  4. Johnson NS, Saal HM, Lovell AM, Schorry EK. Social and emotional problems in children with neurofibromatosis type 1: Evidence and proposed interventions. The Journal of Pediatrics. 1999;134(6):767-72.
  5. Noll RB, Reiter-Purtill J, Moore BD, Schorry EK, Lovell AM, Vannatta K, et al. Social, emotional, and behavioral functioning of children with NF1. American Journal of Medical Genetics Part A. 2007;143A(19):2261-73.
  6. Hummelvoll G, Antonsen K. Young Adults’ Experience of Living with Neurofibromatosis Type 1. J Genet Counsel. 2012 2012/07/01:1-12 DOI 10.1007/s10897-012-9527-5.
  7. Krab LC, Oostenbrink R, de Goede-Bolder A, Aarsen FK, Elgersma Y, Moll HA. Health-Related Quality of Life in Children with Neurofibromatosis Type 1: Contribution of Demographic Factors, Disease-Related Factors, and Behavior. The Journal of Pediatrics. 2009;154(3):420-5.e1.
  8. Sebold CD, Lovell A, Hopkin R, Noll R, Schorry E. Perception of disease severity in adolescents diagnosed with neurofibromatosis type 1. Journal of Adolescent Health. 2004 Oct;35(4):297-302.
  9. Barton B, North K. The self-concept of children and adolescents with neurofibromatosis type 1. Child: Care, Health & Development. 2007;33(4):401-8.
  10. Manniche V. At leve med Neurofibromatosis Recklinghausen. Ph D. København: Center for Små Hanicapgrupper; 1997.
  11. Benjamin CM, Colley A, Donnai D, Kingston H, Harris R, Kerzin-Storrar L. Neurofibromatosis type 1 (NF1): knowledge, experience, and reproductive decisions of affected patients and families. Journal of Medical Genetics. 1993 July 1993;30(7):567-74.
  12. Hoxmark LB. Men hvordan har du det? Opplevelse av helse og livskvalitet hos pårørende som har ektefelle og barn med samme sjeldne diagnose. Masteroppgave. Oslo: Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger; 2010.
  13. Wolkenstein P, Zeller J, Revuz J, Ecosse E, Leplége A. Quality-of-Life Impairment in Neurofibromatosis Type 1. A Cross-sectional Study of 128 Cases Archives of Dermatology. 2001;137:1421-5.
  14. Zöller ME, Rembeck B, Bäckman L. Neuropsychological deficits in adults with neurofibromatosis type 1. Acta Neurol Scand. 1997;95(4):225-32.

 

Publisert: 10.01.2015