18 16

Nevronal ceroid lipofuscinose

Informasjon til personen med JNCL

Når barn rammes av alvorlig sykdom vil forskjellige spørsmål knyttet til informasjon melde seg før eller senere. Det gjelder informasjon til barnet, til eventuelle søsken, andre i familien, venner, skolekamerater, ansatte i skolen og evt. andre ansatte rundt barnet og familien. Her vil vi legge mest vekt på å si noe om informasjon til barnet.

Det finnes ikke noe fasitsvar på om barnet bør få informasjon om sin sykdom og i tilfelle når dette bør skje. Barnets rett til å få informasjon om egen tilstand, er ivaretatt gjennom Lov om pasientrettigheter. I merknadene til § 3-4 står det:

"Barn i alle aldre har krav på informasjon om sin tilstand og om behandlingen. Opplysningene må gis i samarbeid med de foresatte og i en form som er tilpasset barnets alder og utvikling”.

Mange foreldre til barn med JNCL er usikre på om, og eventuelt hvordan, de skal snakke med barnet om diagnosen og stiller seg spørsmålet Hva er best for vårt barn? Foreldrene står overfor et stort dilemma: Bør barnet få vite om sin diagnose og om hvordan sykdommen forventes å utvikle seg, eller er det best for barnet å bli beskyttet fra slik kunnskap? Noen foreldre er redde for at barnet ikke skal takle den informasjonen de får og tape livsvilje dersom det får vite om tilstanden og forløpet. Andre foreldre mener at barnet kan forholde seg til fakta dersom informasjonen er tilpasset og at livet for øvrig oppleves som trygt, godt og meningsfylt. Det er viktig å presisere at det er foreldrene som kjenner barnet best og de er derfor også de beste til å vurdere hva som bør sies og hvordan prosessen omkring informasjon bør håndteres.

På spørsmål om hvordan barna selv opplever det å miste funksjon, svarer professor Paul Uvebrant slik under et kurs på Ågrenska (Nationelt kompetenscentrum for sällsynte diagnoser i Sverige):

”De märker säkert i början och blir fustrerade och inte sällan aggressive över att de plötseligt inte kan det de kunde förut. Men samtidig med att de fysiske funktionerna går ner försämras också de intellektuella och kognitive förmågorna och det gör at barnet inte blir lika medvetet om försämringen. De är omgivningen som sörjer mest og och inte minst syskonen” (1).

I prosessenmed å gi informasjon til barn om diagnose er det flere spørsmål som må vurderes nøye: Når skal barnet få informasjon? Hvilken informasjon skal gis? Hvordan bør informasjon formidles? Barnets alder har alltid en betydning for hvilken type informasjon som skal gis, men barnets personlighet må også tas med i vurderingen. Yngre barn ønsker ofte direkte og enkle svar på spørsmål som gjelder det de opplever akkurat her-og-nå. For barn med JNCL er tap av synet et av de første symptomene og naturlig nok det som opptar dem den første tiden i sykdomsforløpet. Barnets opplevelse av å miste synet er dramatisk, og mange reagerer med fornektelse, sinneutbrudd, ustabilt humør, søvnvansker og konsentrasjonsproblemer. Verden blir på mange måter veldig uoversiktlig. Derfor trenger barnet voksne rundt seg som tilrettelegger for en trygg og forutsigbar hverdag, samtidig som de blir møtt på sine frustrasjoner og gis enkle forklaringer på hva som skjer med dem.

Gode samtaler omkring det barnet opplever åpner opp for at barnet får muligheten til å dele sine tanker og kan over tid bli viktig for barnet i bearbeidingen av det som er vanskelig. Gjennom samtaler vil også de voksne få viktig informasjon om hvilke tanker barnet gjør seg om det som skjer i egen kropp. Det er også lettere å korrigere barnets oppfatning av sin egen situasjon og tanker om utviklingen videre. Det kan hende at barnet har misforstått eller feiltolket den informasjonen som er gitt, eller at det har laget egne forklaringer som ikke stemmer med virkeligheten.

En del voksne er usikre på om de klarer å svare på spørsmålene som barnet har. Frambus erfaring er at barn med JNCL sjelden stiller direkte spørsmål om alvorlige temaer som fremtiden og døden. De er oftest mer opptatt av det de opplever her-og-nå, og trenger å få svar på hva som skjer med egen kropp og hvordan de kan håndtere de utfordringene de står i. Det kan være at barnet stiller spørsmål som det umiddelbart ikke er så lett å svare på. Da er det viktig å være ærlig og si at en ikke vet, men at en kan prøve å finne ut av det. Det kan også være lurt for de voksne å være litt i forkant, det vil si å tenk igjennom hvordan vanskelige spørsmål kan besvares.

Det er mange likhetstrekk mellom JNCL og andre fremadskridende sykdommer som Frambu har ansvar for. JNCL skiller seg imidlertid ut ved at personen etter hvert mister kognitive ferdigheter og utvikler en demenstilstand. Det innebærer en særlig vanskelig avveining for foreldre når de skal vurdere om barnet skal informeres eller ikke. På den ene siden er spørsmålet: Skal vi la være å informere og vente til barnets kognitive evner blir så svekket at det ikke reflekterer over sin egen situasjon? Da får han/hun kanskje leve et liv på sine premisser, uten å måtte forholde seg til en vanskelig fremtid. På den andre siden er vurderingen: Skal vi snakke med barnet mens de kognitive evnene er inntakt og på den måten ha muligheten til å forklare situasjonen og forberede barnet mens det har mulighet til å forstå? Da vil det kanskje være bedre rustet til å møte det som kommer og kunne ta andre valg her og nå.

Uavhengig av om foreldre ønsker å informere barnet om diagnosen eller ikke, er det viktig at barnet opplever at det har en eller flere fortrolige voksne å snakke med og stille vanskelige spørsmål til. For noen har det vist seg å være positivt å gå til psykolog eller å ha jevnlige samtale med en fortrolig lærer. Ut fra Lov om pasientrettigheter skal alle opplysninger som gis til barnet gjøres i samarbeid med foreldrene. Dette innebærer at foreldre og fagpersoner må samarbeide tett og at avgjørelser knyttet til hvordan informasjon skal håndteres, tas til det beste for barnet.

Måten foreldre opplever og håndterer spørsmålet om informasjon til barnet, søsken og omgivelsene på er ulik fra en familie til en annen. For omgivelsene er det viktig å huske på at i de tilfellene der foreldre vegrer seg for å gi informasjon til barnet om sykdommen, så er det ut fra ønske om å beskytte barnet. Det er derfor viktig alltid å respektere foreldrenes valg, men likevel åpne for at de kan få hjelp og støtte dersom de ønsker å velge annerledes.

Det er et moment som ikke alltid kommer like tydelig frem når det gjøres vurderinger knyttet til det å gi informasjon. Det går svært mye energi og krefter med i en familie for å holde informasjon tilbake i det informasjonssamfunnet vi nå har. Det er viktig å kunne snakke om denne siden også. Kanskje kan det føre til at det blir noe enklere for alle i familien å stå sammen om de valgene som tas knyttet til informasjon og som i så stor grad får betydning for hvert enkelt familiemedlem – ikke bare for den som har diagnosen.

Norsk forening for Spielmeyer-Vogts sykdom har omtalt dette temaet nærmere på side 12 i sitt hefte Hver dag teller.

 
Kilder:

  1. Lesslie, M.. (red.) (2014). Spielmeyer-Vogts sjukdom, Juvenil neuronal ceroidlipofuscinos (JNCL), familjevistelse. Dokumentation nr. 464. Ågerenskas familje- och vuxenvistelser. Kunskap och konpetens om sällsynte diagnoser. http://www.agrenska.se
  2. Lov om pasient- og brukerrettigheter. (2015) Lovdata. 
  3. Småskrift nr. 16. Men hva sier vi hvis hun spør når hun skal dø? – om informasjon til barn med en alvorlig, progredierende funksjonshemning.
  4. Frambus temaartikkel Å informere andre om diagnosen 
  5. Frambus temaartikkel Å snakke med barn

 
Denne artikkelen ble sist oppdatert 18. april 2016.
 

Publisert: 22.04.2016