18 16

Noonans syndrom

Grunnskolealder

Å begynne på skolen er en milepæl og en av de store overganger i livet for både barn og foreldre. Når det gjelder en del barn med Noonans syndrom bør man være bevisst denne overgangen tidlig og begynne planleggingen i god tid.

Kartlegging
Som nevnt i andre kapitler, er det meget store individuelle forskjeller blant elever med Noonans syndrom. Litteraturen sier at det er stor variasjon i skoleprestasjonene, og ca. halvparten har behov for ekstra tilrettelegging i skolen (2). Skal eleven få et godt og tilpasset skoletilbud er god kartlegging og tilrettelegging vesentlig. Man må ta utgangspunkt i den enkelte elev for å vite hvilke behov han har. Har man mistanke om behov for spesiell tilrettelegging bør barnet bli grundig kartlagt:

Pedagogiske, psykologiske og nevropsykologiske undersøkelser kan være nødvendig for å få et nyansert bilde av den enkeltes ressurser og behov. Det kan ofte være behov for å repetere undersøkelsen for å få en riktig funksjonsprofil. Grunner for dette er at barnas innsats kan variere mye fra dag til dag og enkelte kan være engstelige, gi fort opp, være uoppmerksomme og impulsive.

  • Eleven bør følges godt opp når det når det gjelder atferd og tilpasningsdyktighet.
  • Overføring av kunnskap om, og observasjoner av, eleven fra barnehage og foreldre er vesentlig.
  • Motoriske vurderinger utført av fysioterapeut.
  • Syns- og hørselstester der eleven har slike problemer.
  • Tverrfaglig tilnærming der foreldre, skole, pedagogisk psykologisk tjeneste (PPT), fysioterapeut og andre (for eksempel logoped, synspedagog eller audiopedagog), jobber sammen for å enes om realistiske opplæringsmål. Noen har også behov for kontakt med habiliteringstjenesten og barne- og ungdomspsykiatrien. Skolen bør vise til metoder for å nå målene og peke på riktig undervisningsmateriell.
  • Kunnskap om diagnosen.

De fleste med Noonans syndrom har forsinket språkutvikling, muligens på grunn av problemer i spedbarnstiden. Noen har utydelig tale som kanskje er på grunn av hypotoni og forsinket motorisk utvikling. Flere har redusert språkforståelse, og dette kan muligens være en av grunnene til den staheten de av og til framviser og de problemene de av og til møter i sosiale sammenhenger. En del med diagnosen kan streve med å få en forståelse av det som foregår rundt dem (2).

I tillegg har flere elever med Noonans syndrom diverse helsemessige utfordringer. LEs mer om dette under menypunktet medisinsk informasjon. Dessuten er mange sårbare for stress og har økt trettbarhet. Forskning og undersøkelser finner likevel ingen spesiell atferdsprofil som kjennetegner barn med Noonans syndrom.

Derfor er det viktig at hvert barn får lagt til rette tiltak ut fra sin individuelle kognitive profil, etter den kartlegging som er foretatt

Et nøkkelord her vil være mestring. Undervisningen bør legges opp slik at eleven forstår og mestrer det han holder på med, viser glede og interesse for oppgavene han får, at han vokser på oppgavene. Dette kan være med på å utvikle et positivt selvbilde.

Tilrettelegging for læring og utvikling

  • Når man skal gi et godt skoletilbud må det tas utgangspunkt i eleven selv, etablere kunnskap om elevens sterke sider og behov
  • Deretter må man ha kunnskap om pedagogiske/spesialpedagogiske metoder for å nå målene man setter for eleven
  • Dessuten må man ha kunnskap om diagnosen


Sakkyndig instans for opplæringen i grunnskolen er PPT i kommunen. I tillegg vil skole, ulike medisinske fagmiljøer eller andre kompetansesentra kunne gi tilleggsuttalelser som skolen trenger for å sikre eleven et godt og hensiktsmessig tilbud.

 

Mange med diagnosen tilegner seg kunnskap gjennom å gjøre/utføre, og er tjent med en praksisorientert undervisning. På ungdomsskolen er det fint å få anledning til å bli utplassert på arbeidsplasser i nærmiljøet for å gjøre seg noen erfaringer. Det er avgjørende for den enkelte at denne utprøvingen er godt forberedt.

For de fleste vil faste avtaler om hva man skal gjøre i vanskelige situasjoner være godt. Man bør finne metoder som kan avhjelpe slike situasjoner. Som tidligere nevnt er det fint med trygge voksne kontaktpersoner i nærheten.

Tilrettelegging i skolen tilsier blant annet et godt fysisk og psykisk miljø, Opplæringslova § 9a- 2 ”Det fysiske miljøet skal planleggjast, byggjast, tilretteleggjast og drivast slik at det blir teke omsyn til tryggleiken, helsa, trivselen og læringa til elevane.” Det innebærer at eleven skal ha en god arbeidsplass, gjerne ergonomisk tilpasset arbeidsbord og stol, og plassering i klasserommet slik at eventuelle problemer med oppmerksomhet, syn og hørsel blir ivaretatt. Det er fint om eleven sitter slik at han/hun har god kontakt med læreren. Et strukturert og oversiktlig klasseværelse med få distraherende detaljer er å foretrekke. Enkelte med diagnosen hører dårlig og ekstra lydisolering for å unngå unødig støy i rommet kan være nødvendig. Noen elever vil ha behov for være i en mindre gruppe eller alene med en voksen, når de skal lære spesielle ferdigheter og kunnskaper. Det kan også være fint å ha en god og tydelig dagsplan på pulten slik at eleven til enhver tid kan se hva hun/han skal gjøre og hvor hun/han skal være i løpet av skoledagen. For de fleste vil det være fint med dobbelt sett skolebøker, ett hjemme og ett på skolen, og bøker som har nettsider.

Opplæringslova § 9a- 3 sier videre ”Skolen skal arbeide aktivt for å fremje eit godt psykososialt miljø, der elevane kan oppleve tryggleik og sosialt tilhør”. Noen elever med Noonans syndrom kan bli utsatt for mobbing i skolen. Et godt tiltak i skolen er å forebygge mobbing gjennom å legge til rette for gode samspillssituasjoner og skape et trygt og inkluderende skolemiljø. Opplæringslova § 9a er viktig for å kunne gi et godt tilrettelagt skoletilbud. For mange med diagnosen er det fornuftig å trene systematisk på sosial samhandling med jevnaldrende opp gjennom hele skolegangen.

Noen elever med Noonans syndrom fungerer bra på skolen, mens andre kan ha problemer med konsentrasjon, oppmerksomhet og utholdenhet. Det er disse elevenes utfordringer vi her vil anbefale tiltak for: 

  • De kan ha behov for hjelp til å komme i gang og få støtte underveis. Arbeidsøkter bør tilpasses etter elevens utholdenhets-, konsentrasjons- og oppmerksomhetsproblemer. Bruk elevens interesser som motivasjonsfaktor (2). 
  • De elevene som har problemer med korttidsminnet har vansker med å ha oversikt, planlegge, løse problemer og utføre de oppgavene som er tenkt. De kan ha behov for å lære faste systemer for å huske hjemmelekser, og for å ha det ryddig og oversiktlig på arbeidsbordet sitt. Slike korttidsminnevansker kan føre til at eleven ikke får med seg alt når læreren gir felles beskjeder. De kan glemme både lekser og å gjøre ferdig arbeid de har begynt på (2).
  • Noen elever har behov for undervisningsmateriell som er forenklet med et redusert antall oppgaver pr. side. Det kan være fordelaktig å gi en enkel oppskrift på hvordan løse oppgaver med samme prosedyre hver gang.
  • Bruk god tid til all innlæring av ny kunnskap, konkretiser og repeter ofte. For å jobbe med elevens selvbilde er det viktig å fokusere på det han/hun kan og på interessene. Vær raus med ros.
  • Mange har en økt trettbarhet og trenger korte pauser i løpet av skoledagen.
  • Noen virker rigide og sta. Da må man finne ut om eleven forstår hva som blir sagt, hva som skjer rundt dem, hva de skal gjøre og hvem de skal være sammen med (1). 
  • Man bør også være observant på at enkelte kan være underytere.
  • Mange barn med Noonans syndrom er lavere enn gjennomsnittet og ser yngre ut enn alderen skulle tilsi. Er barnet aldersadekvat, må det behandles som det. Eleven skal ikke være klassens maskot.
  • Den sosiale kompetansen kan være svekket, og de kan ha problemer med både å uttrykke og forklare seg om sosiale og emosjonelle erfaringer. Det er viktig at lærere er oppmerksomme på elevens psykiske helse og søker veiledning og hjelp om det skulle vise seg nødvendig (1,2,3).
  • På skolen har disse elevene behov for god struktur, oversiktlig miljø, forutsigbarhet, tydelige grenser og klare regler. For noen kan kollektive beskjeder være vanskelig å oppfatte, og man bør forsikre seg om at eleven får med seg det som blir sagt. Det er godt for eleven å ha en fast, trygg, forutsigbar person å forholde seg til gjennom skoledagen. Dette er spesielt viktig i overganger mellom timer og i ustrukturerte sammenhenger. I slike situasjoner er man også mer sårbar for mobbing og erting.
  • God tilrettelegging i skolen tilsier blant annet at eleven har oversiktlige arbeidsplaner, gjerne med sjekkliste/huskeliste.
  • Skrivehjelpemiddel som pc og konkret arbeidsmateriale er fint for de aller fleste.

Det er viktig at man har et realistisk bilde av eleven gjennom en god kartlegging, slik at krav og forventninger ikke blir for høye eller for lave. Det er også viktig at skolemiljøet er oversiktlig med god struktur, tydelige regler og klare grenser. Dette innebærer tydelige dags- og timeplaner med pauser og frikvarter, avgrensede arbeidsøkter med muligheter for å hvile. Skolen bør være inkluderende og ha tiltak mot mobbing. Kontinuitet og forutsigbarhet blant de voksne er viktig. Eleven bør ha en kontaktperson som kan være en støtte og som kan hjelpe til å sette ord på hva som skal skje eller hva som har skjedd. Dette er spesielt viktig hvis man ser tendenser til skolevegring.

Nonverbale lærevansker
Barn med Noonans syndrom er ikke påvist å ha nonverbale lærevansker (NLD). Frambus erfaring er at de kan ha lignende problemer. Det ser vi blant annet gjennom at arbeidsminne kan være svekket (2). Andre tegn på dette kan være

  • kan ha vansker med å holde fokus og oppmerksomhet (1)
  • kan ha vansker med abstrakt tenkning
  • kan ha vansker med å komme i gang og gjøre oppgaver uten støtte (2)
  • kan ha vansker med det sosiale samspillet med dem på egen alder, misforstår kroppsspråk, mimikk etc. (3)
  • kan ha en impulsiv oppførsel
  • Større forekomst av sosiale og emosjonelle problemer enn det som er vanlig i befolkningen ellers (1,3)


For idéer til tilrettelegging av undervisningen, se Statpeds skriftserie nr.20 Gro Eckhoff, Jan Handorff: Nonverbale lærevansker (NLD).

PC som hjelpemiddel
På Frambu har vi sett at pc kan være et godt hjelpemiddel. En pc kan fungere både som et pedagogisk undervisningshjelpemiddel, med gode muligheter for individuell tilpasning og forenkling av oppgaver, og som skrivehjelpemiddel for de som har finmotoriske vansker. Noen kan ha en forsinket utvikling av motorisk stabilitet og koordinasjon av bevegelser, samt redusert styrke i muskulaturen. Problemer med håndskriften skal ikke behøve å hindre tankevirksomheten under skriving. Dessuten gir PC flere muligheter til samhandling med venner og jevnaldrende. Les mer om dette her:

Fysisk aktivitet i skolen
Elever med Noonans syndrom kan ha grov- og finmotoriske problemer. Flere foreldre sier de kan virke noe klossete. De kan ha nedsatt rom- og retningsoppfattelse og nedsatt koordinasjon i grovmotorisk lek og aktivitet. De har, som tidligere nevnt, økt trettbarhet. Dette medfører at kroppsøving, ballaktiviteter og andre samhandlingsaktiviteter kan oppleves vanskelig. Hvis skolen oppdager noen av disse tendensene, må det legges til rette for bevegelseserfaring som gir mestringserfaring og muligheter for samhandling med andre elever. Fysioterapeuten kan være en god samarbeidspartner og bidra med ideer til gode aktiviteter. Les mer om dette under menypunktet om fysioterapi. 

Samarbeid med hjemmet
God kontakt med hjemmet er viktig fordi enkelte ikke alltid er i stand til å forstå og formidle hva som skjer på skolen. Det kan være vanskelig for eleven å få med seg alt, og han kan streve med å huske og utrykke dette hjemme. Samarbeid med hjemmet er også viktig når en skal tilrettelegge på skolen og lage en individuell opplæringsplan (IOP) for elevene det er aktuelt for. For enkelte elever kan det være ønskelig med daglig bruk av kontaktbok eller tilsvarende. På skolen kan elevene ha kontakt med mange voksne, som kontaktlærer, spesialpedagog, fysioterapeut og assistenter. Det er rektors ansvar å legge til rette for godt samarbeid mellom de voksne med felles forståelse og samme holdninger rundt struktur, rutiner og forutsigbarhet. Flere av elevene med Noonans syndrom har ansvarsgruppe der skolen er representert. Dersom det er utarbeidet individuell plan (IP) for eleven, skal IOP inngå som en del av den og ta utgangspunkt i de overordnede målene som ligger i IP.

Rettigheter
Som nevnt vil flere, men ikke alle, med Noonans syndrom ha behov for en individuell opplæringsplan (IOP). I Skoleloven heter det at elever som ikke har eller kan få tilfredsstillende utbytte av den ordinære opplæringen, har rett til spesialundervisning. Skoleeier kan ikke velge om de vil gi spesialundervisning eller ikke. Elevene har krav på spesialundervisning om de oppfyller retten. Skoleeier plikter å gi elevene et forsvarlig opplæringstilbud slik at også disse elevene kan få et tilfredsstillende utbytte av undervisningen.

Når eleven har et særskilt behov, skal det:

  • utarbeides en sakkyndig uttalelse fra PPT
  • utarbeides en individuell opplæringsplan med påfølgende årsrapporter

Individuell opplæringsplan
Alle elever som får spesialundervisning, skal etter opplæringsloven § 5-5 ha individuell opplæringsplan utformet på grunnlag av den sakkyndige rapporten fra PPT. Skoleeier har plikt til å utarbeide en slik IOP for alle elever som har rett til spesialundervisning. Dette er et absolutt krav som det ikke kan dispenseres fra. Planen kan ikke inneholde nye eller andre rettigheter for eleven enn dem som kan utledes av enkeltvedtaket. Det er enkeltvedtaket som avgjør hva slags særskilt tilrettelegging eleven skal ha.

En IOP skal være et hjelpemiddel for planlegging, gjennomføring og evaluering av opplæringen. Hensikten med planen er å bidra til å sikre elever med spesialundervisning et likeverdig og tilpasset opplæringstilbud. Planen utarbeides av skolen i samarbeid med foreldrene på bakgrunn av den sakkyndige vurderingen fra PP-tjenesten og vedtaket om spesialundervisning.

Hvor omfattende en IOP skal være må vurderes i hvert enkelt tilfelle, men den skal si noe om

 

  • klart definerte mål
  • innholdet i opplæringen
  • hvordan opplæringen skal drives


En IOP bør også inneholde et kapittel om hvordan kunnskapen om eleven og diagnosen skal videreformidles til andre. Særlig er dette viktig når det ansettes nytt personale eleven skal forholde seg til og ved overgang til ny skole. Hvert år er skolen pålagt å skrive en årsrapport som gir oversikt over opplæringen som er gitt og en vurdering av elevens utvikling (4,5). Mange kommuner og fylkeskommuner har laget veiledere for hvordan en IOP skal utarbeides.


Overgang til videregående skole
Flere elever velger dager med yrkespraksis, elevbedrift, ”inn på tunet” eller andre praktiske løsninger de siste årene i grunnskolen. Det er fint at eleven får prøve seg på flere jobbarenaer. Allerede på dette tidspunktet bør man ha i tankene hvilken type arbeid som eleven kan mestre og lykkes med etter endt skolegang. Enkelte velger programfag på ungdomstrinnet og fortsetter med dette i videregående skole. På den måten knytter man grunnskole og videregående skole sammen. Programfag skal bidra til økt engasjement og bedre forutsetninger for senere utdanningsvalg. Det skal gi en bedre tilpasset opplæring og mulighet for mer praktisk aktivitet eller fordypning. Se kunnskapsløftet for mer informasjon.

Når eleven skal slutte i grunnskolen vil det være behov for rådgiving. Det er for eksempel mulig å velge videregående skole med elementer fra flere grunnkurs og et praktisk opplegg to-tre dager i uka.

Rådgivning
Den enkelte elev har rett til to ulike former for rådgiving: Sosialpedagogisk rådgiving og utdannings- og yrkesrådgiving. Det vil si at eleven skal få informasjon, veiledning oppfølging og eventuell hjelp enten individuelt eller gruppevis. Dette er en endring og presisering av forskriftene til Opplæringslova. I rundskriv UDir -2 – 2009 heter det at

Den enkelte eleven har rett til nødvendig rådgiving om sosiale spørsmål. Formålet med den sosialpedagogiske rådgivinga er å medverke til at den enkelte eleven finn seg til rette i opplæringa og hjelpe eleven med personlege, sosiale og emosjonelle vanskar som kan ha noko å seie for opplæringa og for eleven sine sosiale forhold på skolen. Ved behov kan eleven få hjelp til mellom anna å

- klarleggje problem og omfanget av desse

- kartleggje kva skolen kan medverke til, og om det er behov for hjelpeinstansar utanom skolen

- finne dei rette hjelpeinstansane og formidle kontakt med desse.

Eleven skal bli møtt med respekt av personalet på skolen i forhold til sine sosiale, personlege og emosjonelle problem. Personalet på skolen skal ha tett kontakt og samarbeid med hjelpeinstansar utanfor skolen og heimen slik at det blir samanheng i tiltaka rundt eleven.

Dette en god forskrift å kunne vise til for å legge til rette for at et eleven skal ha det bra på skolen og i fritiden. I tillegg har eleven rett til rådgivning og rettledning om utdanning, yrkestilbud og yrkesvalg. Denne rådgivningen har som formål å bevisstgjøre og støtte eleven i valg av utdanning og yrke, og utvikle kompetansen til den enkelte. Kommunene er ansvarlig for å oppfylle eleven sine rettigheter, og skolen skal arbeide systematisk og planrettet for å sikre at rådgivningstilbudet blir tilfredsstillende.

Prøver og eksamen
I forskriftene til opplæringslova kan vi lese om fritak for vurdering med karakterer etter § 3-6, fritak for eksamen etter § 3-16 og om spesiell tilrettelegging av eksamen og prøver gjennom året etter § 3-20. Hvis eleven har hatt IOP kan det stå på vitnemålet fra grunnskolen, hvis eleven eller foresatte ønsker det. Har eleven fritak for vurdering med karakterer skal han få et vitnemål som viser at han har fullført grunnskolen, jfr. § 3-27 (4).

De fleste elevene med Noonans syndrom tar eksamen i flere fag. Flere av dem kommer nok mest sannsynlig inn under kategorien elever med nedsatt arbeidstempo og kan få utvidet tid til eksamen, maksimalt to timer. Rektor avgjør i samarbeid med faglærer hvor mye tilleggstid eleven skal få. Eleven skal vanligvis ha praktisert regelen på større prøver gjennom året (Rundskriv UDir -18-2005).

Informasjon om diagnosen til medelever og andre
Frambu har gjennom sitt arbeid erfart at åpenhet om diagnosen er en nødvendig forutsetning for trivsel i skole og fritid. Noen få familier ønsker likevel ikke å informere andre om barnets diagnose, og de kan ha ulike grunner for det. En slik avgjørelse må man respektere. Frambus erfaring er at informasjon er bra både for den det gjelder og for medelevene. De aller fleste har oppdaget at det er noe med denne eleven uten at de kan si hva det er. Spørsmålet som må avklares først er hvordan man skal fortelle at eleven har Noonans syndrom.

Det er viktig med godt forarbeid før det gis diagnoseinformasjon. Gjennom grundige forberedelser må man finne ut hva foreldrene og eleven selv mener. Man kan også gjerne drøfte dette i ansvarsgruppa først. Foreldre bør sammen med skolen legge en plan for hvordan informasjonen skal formidles. Man avklarer hvem som leder samtalen; foreldre, barnehage/skole, helsesøster eller en annen fagperson. Ansatte ved skolen og foreldrene i klassen bør få noe informasjon. Barna bør bli kjent med hverandre før man informerer. Man bør også avklare på forhånd om det bare er gruppa/klassen som skal informeres eller om hele skolen skal få samme informasjon. Eleven bør forberedes nøye på forhånd gjennom samtale med den som leder undervisningen i gruppa/klassen. Man kan for eksempel spørre om hva hun/han tror de andre vil si. Man kan spørre om hva hun/han vil at de andre skal vite, og om det er noe hun/han ikke vil de skal si. Vil eleven svare på spørsmål selv og vil hun/han fortelle noe selv? Tillit mellom den som holder informasjonen og eleven er grunnleggende for en god samtale rundt dette.  

Frambu anbefaler en metodikk der en henter ut hva de andre barna har oppdaget og setter sammen og korrigerer bildet av eleven. Man kan gjerne snakke om at alle barn er ulike og snakke om forskjeller mellom elevene, og dermed alminneliggjøre ulikheter. Man informerer så mye man mener det er nødvendig for de andre barna å vite om eleven, avpasset barnas spørsmål, alder og utviklingsnivå. Poenget med samtalen er å peke på at man har forskjellige behov, at ingen barn er like. Noen har behov for mer hjelp og hjelpemidler enn andre, og man må formidle at det er greit. Les mer om å gi informasjon til andre på Frambus temasider.


Kilder

1. Lee, Portnoy, Hill, Gilberg and Patton: Psychological profile of children with Noonan Syndrome. Developmental Medicine and Child Neurology. London 2005 vol 47, iss 1, pg 35- 39.

2. Wingbermühle, Egger, van der Burgt and Verhoeven: Neuropsychological and Behavioral Aspects of Noonan Syndrome. Horm Re 2009;72 (suppl 2): 15 -23.

3. Verhoeven, Wingbermühle, Egger, van der Burgt and Tuinier: Noonan Syndrome:

Psycological and Psychiatric Aspects. American journal of Medical Genetics Part A 146A:191 – 196 (2008).

4. Opplæringslova

5. Utdanningsdirektoratet: Spesialundervisning. Veileder til opplæringsloven om spesialpedagogisk hjelp og spesialundervisning (2009).

Publisert: 23.04.2015