18 16

Prader-Willis syndrom

Atferd

Vi vil her gi eksempler på noen typiske atferdstrekk og forslag til hvordan de kan håndteres.

Det er store individuelle forskjeller, og problemene varierer fra ganske ubetydelig til meget alvorlig. Det er den vanskelige atferden som er belastende for omgivelsene, derfor er det i hovedsak den som beskrives her. Det er viktig å merke seg at alle personer med PWS viser en positiv atferd store deler av tiden.

I den kliniske diagnosebeskrivelsen for PWS finner man en rekke sosiale atferdskriterier, som at personer med diagnosen:

  • har særegne atferdsproblemer, som raseriutbrudd, voldelige utfall, stahet, dårlig impulskontroll, kverulerende, perserverende, opposisjonell, rigid og manipulerende atferd. De kan også være eiesyke, stjele og lyve.
  • er opptatt av mat og søker etter mat
  • plukker på huden
  • har tvangstanker
  • har økt risiko for psykiatriske tilstander

Samtidig beskrives de som vennlige, hensynsfulle og opptatte av å gjøre det som er riktig og det som forventes av dem.

Hovedprinsipper for atferdskorrigering hos personer med PWS

  • Omgivelsene kjenner de typiske atferdstrekkene ved diagnosen og hjelper personen med PWS til å forholde seg til disse på en sosialt akseptabel måte.
  • Omgivelsene reagerer på en måte som gjør at hyppigheten på uønsket atferd avtar og personen med PWS opplever mestring. 
  • Omgivelsene samarbeider om klare grenser og er gode modeller i forhold til akseptert sosial atferd (læring av sosiale roller og grensesetting)

Faktorer som har innflytelse på atferden

Det er forhold som påvirker atferden hos personer med PWS som vi kan knytte direkte opp imot fysiske forhold. Dette kan være:

  • Forsinket pubertet og seksuell umodenhet
  • Manglende søvn/ avvikende søvnmønster som igjen fører til tretthet
  • Høy smerteterskel
  • Dårlig temperaturregulering
  • Dårlig motorisk ferdighet

Følelsesmessige forhold og innlæringsvansker kan også påvirke atferden. Dette også hos personer med høyt intelligensnivå. Det kan være:

  • Vansker med å bearbeide det de hører slik at de ikke tar imot beskjeder
  • Uttale problemer som gjør at de ikke får gitt uttrykk for det de mener
  • Språkproblemer i form av at de ikke har et godt nok talespråk til å få forklart det de mener – men et godt nok språk til å forstå det som blir sagt
  • Dårlig auditiv korttidshukommelse (arbeidshukommelse) slik at de ikke kan huske flere beskjeder eller raskt endre på et fastsatt program
  • Kan i liten grad tenke abstrakt og danner få overordnede begreper som kan brukes i tankeprosessen
  • Lever i en ”konkret verden her og nå” (rigid) som gjør ting ”sort/hvitt” og hvor det imellom blir uklare områder med ”vet ikke” til svar og utrygghet som resultat
  • Problemer med å forstå mengder (penger, tid, vente, litt, noe og kanskje)
  • Avlæring og/eller modifisering av et lært mønster er vanskelig
  • Raske humørsvigninger og/eller uforutsette humørsvigninger i forhold til ting som har vært godtatt over relativt lang tid

Reaksjonsmåter
Mennesker med PWS reagerer som andre mennesker i utrygge situasjoner, for eksempel med tilbaketrekking, med aggresjon, låsing i situasjonen eller ved å trekke seg ut av situasjonen.  For foreldre og fagpersoner er det viktig at man ikke bare ser på de gangene personen med PWS reagerer med aggresjon, men også der hvor personen blir passiv eller trekker seg inn i seg selv.

Utløsende faktorer
Det er enkelte utløsende faktorer som ser ut til å gå igjen når en person med PWS viser aggresjon eller blir sta og rigid. Det er ikke slik at det alltid skjer, men mer at foreldre eller ansatte etterpå ser at dette kan ha vært en årsak. Man bør tenke gjennom følgende:

  • Var det avgjørende endringer i daglig rutine eller i omgivelsene?
  • Skjedde det noe uventet?
  • Har det skjedd ting som har stresset familien/skolen/klassen – mobbing, erting, dødsfall, flytting osv
  • Personen var trett på morgenen – søvnforstyrrelse?
  • Konflikt mellom andre i familien – i klassen?
  • Avtalebrudd i forhold til det personen med PWS hadde forventet?

Andre menneskers måte å være på, kan ha så vel en negativ som en positiv innvirkning på personen med PWS.

Positiv innvirkning:

  • Bestemt, men vennlig og omsorgsfull
  • Forstår og utnytter det morsomme i en situasjon
  • Holde avtaler 
  • Forutsigbar – sette grenser og å holde dem
  • Gi naturlig ros/oppmerksomhet for ønsket atferd og overse uønsket atferd
  • God evne til å forhandle
  • Fortelle personen med PWS hva den bør gjøre (gi råd, ikke si hva man ikke skal gjøre)
  • Gi personen med PWS nok tid til selv å løse problemet og å godta en akseptabel løsning fra personen med PWS selv om det ikke var den man selv hadde tenkt på

Negativ innvirkning:  

  • Lite forutsigbar – varierende grenser – ikke holde avtale
  • Aggressiv atferd (dårlig modell) og konfronterende
  • Infam humor, snakke over hode på - eller gir mange valg

I praksis vil det si at man trenger voksne som er klare, forutsigbare modeller samtidig som de tydelig gir uttrykk for at de bryr seg om personen med PWS.

Hvordan kan man korrigere atferden?
Alle de faktorene som er nevnt innledningsvis bør tas i betraktning. Forslagene er kun eksempler og den enkelte må selv finne de reaksjonsformene som passer med personen med PWS og eget lynne. Det er viktig å understreke at ikke all uønsket sosial atferd utgjør et problem. Det er ikke atferden i seg selv, men hvordan vi og personen med PWS opplever den som blir vesentlig. Noen ganger kan det være ønskelig å gjøre endringer som kan utløse et aggressivt utbrudd.

Sinneutbrudd

Sinneutbrudd og raserianfall oppstår sannsynligvis pga umodenhet i den emosjonelle utviklingen. Det er mange likhetspunkter med det man opplever hos de fleste to- til femåringer. På samme måte som noen småbarn har flere sinneutbrudd enn andre, er det stor forskjell på styrke og antall av sinneutbrudd hos personer med PWS. For alle med PWS gjelder også at sinneutbruddene kan tilta eller avta med alderen avhengig av omgivelsene. Det viktigste vil være å lære personen med PWS en akseptabel reaksjonsform når disse sinneutbruddene kommer. Nærpersoner og andre voksne rundt personen med PWS må vise en atferd som fremmer alternative reaksjonsformer hos personen med PWS.

Sinneutbruddene kan komme til uttrykk på flere måter og i varierende styrkegrad:
• Gråt ( i lang tid)
• Skrik, hyling
• Banning eller utskjelling av person
• Kaste ting, ødelegge ting, ødelegge klær
• Selvskading eller legge seg ned i vann, søle osv.
• Aggressivitet overfor andre (voldsutfall for eksempel dytte til eller slå)

Forskere peker på at personer med PWS er mer disponert for temperamentsutbrudd enn andre på samme utviklingsnivå. Det samme er tilfelle med andre personer med en skade i hypothalamusområdet eller det limbiske systemet. Vi må derfor forvente at det å lære å kontrollere slike utfall tar lengre tid for personer med PWS enn andre. Slike sinneutbrudd forekommer ofte i forbindelse med
• endringer i rutiner
• avtalebrudd, for eksempel at noen bruker deres ting uten tillatelse
• misforståelser
• rutiner, endringer eller endringer knyttet til mat
• tretthet
• ønske om oppmerksomhet
• når man ikke får viljen sin

Målsettingen bør være at personen med PWS skal klare å gi uttrykk for sin aggresjon gjennom verbale uttrykk og at de kan klare å løse konflikten i kommunikasjon med omgivelsene. Det tilsier at verbal kommunikasjon og bruk av personen med PWS sine egne løsninger, samt bruk av tid blir hovedvirkemidlene.

Forebyggende tiltak
Mange sinneutbrudd kan forhindres eller man kan være forberedt på at de kan komme slik at man lettere kan redusere konsekvensene. Dette kan skje ved:

  • Strukturering av dagen, skoledagen, aktiviteten, prosjektet osv.
  • Sett av nok tid til å starte opp aktiviteten, gjennomføre den og å avslutte. Gi varsel når endringer nærmer seg.
  • Ha alltid klare avtaler i forhold til mat (tid, mengder og at andre har andre regler)
  • Alle bør være informert om hva som skal skje og hvilken avtale man har slik at de kan bekrefte dagens program.
  • Alle bør ha tilstrekkelig informasjon om PWS slik at det oppstår gode nok rammer i forhold til mat, atferd med mer.
  • Gjør deg notater slik at du kan ligge foran ved at du vet hvilke situasjoner som kan være vanskelige.

De fleste med PWS sender ut klare signaler før et sinneutbrudd kommer. Det kan være en lett skjelving rundt munnen, tårer eller vedkommende begynner å snakke lavt til seg selv. Systematisk observasjon vil avdekke signalene. Det man kan gjøre er:

  • Avled oppmerksomheten fra emnet eller situasjonen ved å gjøre eller si noe uventet – morsomt – eller snakke om noe annet
  • Gi ros for noe personen tidligere har gjort i samme situasjon – minn om hvor greit det gikk
  • Gi tid (time out) – foreslå at personen med PWS går til et rolig sted i noen minutter 
  • Forhold deg rolig – ikke legg press på situasjonen – gi også uttrykk for at du trenger litt tid
  • Innled ikke en diskusjon og snakk minst mulig om det som har fremkalt 'usikkerheten'.

Hvordan kan man håndtere sinneutbrudd?
Det kan oppstå sinneutbrudd til tross for at man har gjort alt mulig for å unngå det. Da dreier det seg om å ri stormen av til alt blir normalt igjen. Sinneutbrudd er som regel lettere å håndtere hos barn enn hos tenåringer og voksne, hvor forholdene kompliseres ytterligere av uforstående tilskuere. Det kan se ut som om barn som har fått sinneutbrudd håndtert riktig, ikke får sinneutbrudd så ofte når de blir voksne, uten at dette er vitenskapelig bevist.

Sinneutbruddene varierer fra skrik eller rop i lang tid (fra 10 minutter til 2 timer) til voldsom og aggressiv adferd hos noen ganske få. Det finnes ingen raske løsninger eller svar på hvordan man kan håndtere et sinneutbrudd, men følgende forslag kan bidra til å løse situasjonen:

  • fjerne personen fra åstedet hvis det er nødvendig eller fjerne tilhørerne. (Dette er naturligvis ikke alltid mulig.)
  • sørge for at det ikke skjer skader verken på personen selv eller andre
  • forholde seg rolig, snakk så blidt som mulig
  • Hvis men selv er årsak til sinneutbruddet, kan man be en annen ta over
  • Innled ikke diskusjon og forsøk ikke å snakke personen til fornuft, selv om vedkommende uomtvistelig tar feil
  • Gi ikke etter for ønskene
  • Forsøk igjen å anvende humor

I tilfeller hvor det dreier seg om meget voldsomme eller aggressive personer som kan skade seg selv eller andre, kan det være behov for særlige forholdsregler. Hvis det forekommer ofte, bør man søke profesjonell hjelp (for el. hos lege, helsepersonell eller sosialvesen).

Etter et sinneutbrudd
Reaksjonen etter et sinneutbrudd avhenger av årsaken til utbruddet. Sinneutbrudd kan være oppstått fordi personen ikke kan få sin vilje, ønsker å avlede oppmerksomheten fra noe vedkommende har gjort galt eller søker oppmerksomhet. Når personen er blitt rolig kan man eventuelt snakke om hva man forventer seg av personens oppførsel. Man kan eventuelt lage en kontrakt eller lage en avtale om hvordan god oppførsel (for eksempel ikke å få sinneutbrudd) belønnes.

  • Sinneutbruddet kan være oppstått fordi et eller annet i omgivelsene har gjort vedkommende sint, for eksempel uventet endring, skuffelse eller mobbing. Det er
    viktig å hjelpe personen til å unngå fremtidige utbrudd, for eksempel ved å lære de hensiktsmessige mestringsstrategier. 
  • Lære personen å identifisere de fysiske følelser som knytter sig til den emosjonelle tilstand, slik at vedkommende på forhånd kan merke hvor og når han/hun er i ferd med å miste kontrollen og selv ta sine forhåndsregler, for eksempel ved å gå ut av lokalet.
  • Be personen selv forsøke å finne ut av årsaken til utbruddene.
  • La personen avreagere på en hensiktsmessig måte
  • Hurtig spasertur eller andre fysiske aktiviteter.


Forsøk på å finne mat og/eller stjeling av mat

Denne adferden kan skape mange problemer. Man kan kanskje forstå den hvis man forestiller seg at man aldri blir mett. Det gjør at man ikke vet når man skal stoppe å spise. Når en med PWS kjeder seg, er lei seg eller ikke har noe å gjøre så vil ofte det første man tenker på være mat. Denne trangen varierer også fra person til person. Noen har forholdsvis liten trang til mat, mens andre går til ytterligheter for å få det. Siden metthetsfølelsen mangler eller er sterkt redusert så mister personen med PWS den indre kontrollen over spising . Da må man etablere ytre kontroll, det vil si at de rundt må bygge opp rutiner som gir god kontroll av mat.

Hva kan man gjøre for å tilpasse omgivelsene?
Tilpasning av omgivelsene er viktig for håndtering av den mat-søkende adferd. Følgende forslag kan anvendes, avhengig av problemets omfang:

  • Hindre tilgjengelighet til steder mat oppbevares.
  • Forklar naboer og forretningsdrivende problemet, spesielt hvis tyveri/tigging om mat eller penger er et alvorlig problem. 
  • Lære personen å forstå hvorfor det er nødvendig å holde diett og ikke bli overvektig.

Hva kan man gjøre for å unngå ulovlig tilegnelse av mat?
Selv om foreldre og andre passer på, er det ofte mulig for mange med PWS å skaffe seg mat, ofte på meget utspekulert vis. Stor vektstigning er et nesten sikkert tegn på at det skaffes mat på en eller annen måte og det er ofte vanskelig å finne hullene i systemet. Når personen blir avslørt når han/hun stjeler eller får forbudt mat, oppstår det lett et raserianfall som man først må ta hånd om. Det viktigste er å forebygge:

  • Ha en rutine med veiing hver uke. Hvis vektøkning to uker på rad, bør man sette inn tiltak.
  • Gi informasjon til aktuelle ansatte og andre om at personen med PWS skal ha en streng diett.
  • Gi personen med PWS trygghet for at han/hun får den maten de skal ha på riktig tidspunkt.
  • Ha god kontroll med all mat hjemme og andre steder der personen med PWS oppholder seg (skole, arbeidsplass og liknende).
  • Be alltid om kvittering for benyttede penger.
  • Oppmuntre personen til å bytte ut eller forhandle om mat, slik at det å gå i et fødselsdagsselskap kan gjøre at man bytter ut kveldsmat med litt kake.
  • Veiing kan gjerne synliggjøres med et kurve slik at personen ser at vekten holdes.
  • Gi gjerne oppmerksomhet og ros når vekt holdes og ha klare avtaler for tiltak hvis vekten øker.

Det kan lett oppstå diskusjoner om mat. Prøv å dempe ned dette. Til slutt er det veiingen som avgjør. Her er noen konkrete råd:

  • Hvis man spør personen, "Tok du et stykke sjokolade?” så vil mange benekte det iherdig, tross tydelige bevis, for eksempel sjokoladepapir i lommen eller sjokolade rundt munnen og på fingrene. Det er bedre å si: "Jeg vet at du tok et stykke sjokolade" og deretter ta problemet opp i stedet for å begynne en diskusjon.
  • Referer til den kontrakt/avtale dere allerede har utarbeidet - hold alltid fest ved det som er nedskrevet.
  • Hvis personen har stjålet mat eller penger fra en annen bør man insistere på at vedkommende skal ha erstatning og en unnskyldning.

Stahet, vegrer seg for å akseptere forandringer og påståelighet
Stahet, vegring mot forandringer og tendens til påståelighet er som hos et lite barn og henger i barneårene sannsynligvis sammen med personens følelsesmessige umodenhet. Senere kommer også de spesielle innlæringsvanskeligheter som gjør det vanskelig for personen å forstå abstrakte begreper og dels den rigide tankegangen. Som voksne kan faste, innarbeidede rutiner og liten evne til å takle for personen uventede endringer pga dårlig arbeidshukommelse, gjøre at de oppleves som sta og rigide.

Personer med PWS er normalt ikke bevisst vanskelige - det er bare meget vanskelig for dem å forstå situasjonen. I noen tilfeller er årsaken at de ønsker å tiltrekke seg oppmerksomhet eller å manipulere. Man bør kjenne personen godt for å kunne avgjøre dette.

Hva kan omgivelsene gjøre for å avhjelpe denne atferd?
Man kan begrense stahet og motstand mot forandringer ved å hjelpe personen med å ta avgjørelser ved å:

  • La små barn lære å ta valg ved å begrense valget mellom 2-3 konkrete ting for eksempel: "Vil du ha den røde eller den blå genseren på deg i dag?" Det kan også praktiseres når det dreier seg om større barn.
  • Hjelpe personen ved å foreslå en liten belønning, for eks. et leketøy eller et blad, elle en yndlingsaktivitet. Dette spesielt hvis man tror det man ber om kan skape vansker.
  • Presentere endringer på en positiv måte for eksempel som en stor overraskelse eller la personen treffe avgjørelsen ved å si det og det skal skje .. vil du
    hjelpe meg med å ....
  • På forhånd gi alternativer: hvis det regner, vil vi... - hvis fru Jensen ikke er hjemme, vil vi ... eller hva vil du gjerne gjøre hvis det regner?
  • Bruke visuelle hjelpemidler til å få personen til å forstå hva du ønsker å få dem til å gjøre.
  • Tenke igjennom situasjonen på forhånd. Jo bedre man kan forberede personen med PWS på situasjonen desto bedre. Det ideelle er å få personen med PWS til å foreslå det du ønsker at de skal gjøre.

Hva gjør man når personen med PWS er uforholdsmessig sta?
Det forekommer at et barns eller en voksens stahet blir meget alvorlig, og at personen går fullstendig i baklås. Dette kan i ekstreme tilfeller være direkte farlig for personen selv eller omgivelsene, for eksempel hvis personen setter seg ned midt på gaten og nekter å flytte seg. Her er noen forslag til hvordan man kan takle situasjonen - men det gjelder å tenke kreativt! Viktigst er som regel at man har satt av nok tid til også å takle en uforutsett stahet.

Prøv å hjelpe personen til å komme videre ved å foreslå en spennende aktivitet. Man bør dog passe på at personen ikke utnytter det, fordi de mener at det vanker en belønning bare de gjør seg tilstrekkelig umulige.

  • Henvis til avtalen dere har. Hvorfor man skal gjøre det som er sagt, hvorfor man må gjøre det som er avtalt. Gjør personen med PWS oppmerksom på at du trenger hans/hennes hjelp.
  • Forsøk å ta situasjonen lett. Vær også oppmerksom på at personen har mistet kontroll over situasjonen og har bruk for hjelp til å gjenvinne den. Man kan f.eks. si "hvis du ikke kommer med meg nå og viser veien hjem, går jeg meg vill, og hva skal jeg da gjøre?"
  • Hvis det er forsvarlig, kan man ignorere personen og fortsette med sine gjøremål, især hvis man har mistanke om at personen søker å tiltrekke seg oppmerksomhet.

Etter en episode hvor personen har utvist stahet
Personen med PWS vet ofte ikke hvorfor han/hun havnet i en låst situasjon. Det er viktig å ikke gi slike situasjoner mye oppmerksomhet ved å gå gjennom de gang etter gang. Selv bør du tenke igjennom situasjonen. Kunne du gjort det på en annen måte? Hvis det er i ferd med å danne seg et mønster i atferden er det viktig å se på tiltak. Hvis ikke bør alle parter glemme situasjonen raskest mulig.


Perseverasjon

(fastholding i bevisstheten av visse tanker, en drøm eller handling, uten å kunne slippe det man er fiksert av)

Perseverasjon kan ofte oppleves hos små barn som hele tiden sier "hvorfor?", eller spør om det samme gjentatte ganger. Ved PWS kan det koples til den emosjonelle utvikling, spesielle innlæringsproblemer (for eksempel auditive bearbeidingsproblemer) og språkvanskeligheter. Det kan bli uutholdelig for tilhøreren. Ofte ser man at eldre barn, unge og voksne stadig kontrollerer hva som skal skje, sammen med hvem, når og hvor.

Hva kan man gjøre for å unngå perseverasjon?

  • Ha et konkret, klart dagsprogram gjerne med bilder. Gå gjennom dagsprogrammet på morgenen og be personen med PWS selv se etter hva han/hun skal når osv.
    Selv om personen har god oversikt, har vi allikevel erfart at dette virker bra.
  • Hvis personen holder på med å snakke om et bestemt emne, kan man avtale å snakke om emnet i et visst antall minutter og deretter snakke om noe annet. Om nødvendig, kan man peke på klokken og vise når man skal holde opp.
  • Hold ikke på med å diskutere eller forsøke å snakke personen til fornuft. Dette vil kun gjøre forvirringen større.
  • Drei samtalen inn på noe annet.
  • Prøv å finne ut av hvordan personen lettest forstår hva du sier. Noen forstår best hvis de får informasjonen i små sekvenser, andre best hvis alt presenteres på en gang.
  • Vær oppmerksom på at hvis du besvarer spørsmålet hver gang det stilles, kan dette i realiteten være en "belønning" for personen, idet de dermed får oppmerksomhet. De kan holde på bare for å få et svar.
  • Hvis personen fortsetter med å snakke om emnet, trekk deg ut av situasjonen


Tvangshandlinger (obsessive-compulsive disorder - OCD)

Denne adferden forekommer oftere hos personer med PWS enn i den øvrige befolkning. Det kan være i forholdsvis liten målestokk, for eksempel samle på verdiløse ting eller gjøre ting i en bestemt rekkefølge. Tvangshandlinger eller tvangshandlingsrekker blir mer alvorlig hvis de blokkerer for ønsket aktivitet. Det vil si at hvis man ikke kommer seg ut av badet om morgenen fordi man ikke blir ferdig med å vaske seg eller at man ikke kommer videre med skolearbeidet fordi man mangler en gul blyant.

Hvordan kan man forsøke å unngå tvangshandlinger?
Tvangshandlonger kan ikke alltid unngås – og er ikke alltid av det onde. Rutiner i forhold til fysisk trening, i forhold til mat og i forhold til personlig hygiene, trener vi ofte inn som ”tvangshandlingsrekker”. Det vil si at barnet for eksempel må gjennom alle punktene på badet om morgenen uansett hvor travelt familien har det. Det kan være upraktisk, men sikrer samtidig at rutineaktiviteter går greit på ”vanlige” dager.                   

Andre ganger er ikke en slik atferd like ønsket, for eksempel voldsom samlemani, eller motstand med å kvitte seg med søppel eller liknende. Da kan man:

  • sørge for at personen deltar i flere aktiviteter, spesielt sosiale, og møter nye mennesker.
  • foreslå at de ting som er samlet sammen, selges på loppemarked for å skaffe penger til et eller annet som personen ønsker seg. Innarbeid gode rutiner for kasting av søppel
  • prøve å kanalisere handlingene over i mer positive aktiviteter, for eks. luke i hagen eller gjøre håndarbeide.
  • skifte kontaktperson (på skolen, arbeidsplassen, bostedet) I bolig og på arbeidsplass bør man ha to primærkontakter hvert sted.
  • begrense mulighetene for å være sammen med den person (eller ting) de er "besatt" av, og forklar den personen som er mål for tvangshandlingene at han/hun bør fjerne seg fysisk for å hjelpe til med avledningen.

Hvis tvangshandlingene er meget alvorlige og personens livskvalitet ødelegges og hindrer dem i "å komme videre", finnes det visse former for medisinsk behandling, som dog krever konsultasjon hos psykiater eller lignende.(se under medisinsk avsnitt)


Oppmerksomhetssøkende atferd

Mange personer med PWS virker selvsentrerte og har liten forståelse for hvordan andre oppfatter dem. Generell forsinket utvikling gjør at de senere enn andre blir sosialt bevisste. Dette kan trenes noe ved at man i førskolealder benytter enkle rollespill og ved at enkle regler i forhold til å vente, dele med andre, hjelpe andre og andre sosiale vaner læres. Det å snakke om at ”alle er forskjellige” og at ”voksne skal gjøre forskjell” blir vesentlig. I barnehagen og hele veien oppover må personer med PWS godta – og selv kunne si at de godtar – at de har en diett som gjør at de skal spise mindre og andre ting, enn personer rundt seg.

Hvordan kan man takle oppmerksomhetssøkende atferd?
• Gi barnet oppmerksomhet når ønsket atferd skjer. .
• Bruk tid på å inkludere personen i positive samtaler.
• Bli enige om litt belønning for ikke-oppmerksomhetssøkende atferd. Det kan skje ved at barnet skal gjøre noe ferdig før andre gir oppmerksomhet
• Finn sammen med personen frem til beskjeftigelse og aktiviteter som kan anvendes når det ikke er mulig å gi oppmerksomhet.
• Kartlegg barnet slik at du vet hvor lang tid barnet kan arbeide selvstendig. Gi oppmerksomhet litt før barnet erfaringsmessig mister oppmerksomheten. Husk at oppmerksomhet (konsentrasjon) er avhengig av mange faktorer – også dagsformen.


Manipulerende atferd

Personer med PWS kan en del ganger gi forskjellige forklaringer, fortelle forskjellige historier om samme hendelse, til forskjellige voksne. Et velkjent eksempel er personen med PWS som forteller en hjelpeperson at en annen hjelpeperson har gitt dem lov til å gjøre noe, for eks. få en ekstra kjeks, gå ut for å kjøpe mat. Noen personer med PWS forsøker med følelsesmessig pressing. De kan for eksempel si til den som tar seg av dem, at de ikke har noe å gjøre, bare for å få ekstra oppmerksomhet. Årsaken til denne atferden vil variere fra situasjon til situasjon. Noen ganger husker personen med PWS feil og manipulerer ikke bevisst. Dette skjer nok oftere enn vi tidligere har trodd. Andre ganger er det en bevisst manipulering. Noen ganger forteller barnet en ønskedrøm. Da er det en blanding av et ønske og en bevisst handling. 

Hvordan kan man takle manipulerende atferd?

  • Sørg for at det er god kommunikasjon mellom alle parter, slik at det er klart for alle hva som er sagt til personen. Gjør dette åpent. Det er de voksnes ansvar å forebygge all type av manipulering – bevisst eller ubevisst. 
  • Anvend en skriftlig kontrakt, slik at alle "kjenner reglene".
  • Belønn og ros god oppførsel.
  • Hvis kommunikasjonen svikter, er det en dårlig ide å komme med bebreidelser eller beskyldninger. Dette vil forsterke den manipulerende adferd. Prøv å finne ut av hvordan man kan reagere mer konsekvent i fremtiden.


Selvskading

Plukking på huden eller i sår forekommer ofte ved PWS. Alvorlighetsgraden varierer, som øvrig adferd, meget. Plukking på hud og sår oppstår ofte når det er en liten flekk og hundavskrapning som det så plukkes i konstant, og det leges aldri. Personen med PWS kan dog også selv lage sår. Det kan forekomme overalt på kroppen, vanligvis på armer og ben, i hodet eller ansiktet, men også andre steder. Noen med PWS plukker i anus og kjønnsdeler. Hvis det er problemer med avføring etc, bør man alltid huske på dette. Det forekommer at noen napper ut hår.

Det synes som om plukking i hud og sår fremkaller nytelse hos personen med PWS, og på grunn av deres høye smerteterskel gjør det ikke vondt. Ved å plukke i hud og sår utløses endorfiner i hjernen som fremkaller en behagelig følelse hos personen og forsterker den vanedannende adferd. Det forekommer ofte når personen kjeder seg, ser på TV eller er engstelig. Selv om det ofte er til større bekymring for tilskueren enn for personen selv, er plukking på hud et alvorlig problem på grunn av risiko for infeksjon i såret.

Hvordan kan man begrense plukking på hud eller i sår?

  • Hold hendene beskjeftiget med leketøy eller gjenstander, for eksempel små dataspill, visse former for håndarbeide, stress-kuler eller kosedyr.
  • Gi beskjed om at han/hun skal stoppe med denne selvskadingen, men si alltid hva han hun skal gjøre. For eksempel kan man si: Ikke plukk på sår, ta heller gameboyen din.
  • Dekk til såret. Dette kan personen med PWS selv ta ansvar for.
  • Lov en belønning for ikke å plukke i såret og gi belønningen når såret er fullstendig grodd.
  • Bruk visuelle hjelpemidler sammen med belønningssystemet (for eksempel et kryss for hver gang plukking forekommer) for å vise hvordan plukkingen avtar. Gi belønning underveis, for eksempel når plukkingen kommer ned på 15 ganger om dagen, 10 ganger osv.
  • Vær oppmerksom på at økende plukking kan være tegn på engstelse av en eller annen art. Bruk tid på å snakke med personen om eventuelle bekymringer han/hun måtte ha.
  • Hvis plukkingen skyldes at personen kjeder seg, må man finne på flere aktiviteter.
  • Ikke stans ufarlig selvstimulerende handlinger som å snurre på noe, tvinne tråd osv, men begrens mengden hvis nødvendig. Si da alltid hva personen med PWS skal gjøre i stedet for selvstimuleringen


Løgn

Løgn forekommer ofte når personen tror han/hun vil få problemer for å ha gjort noe eller for å dekke over at de har gjort noe feil. Det er også en tendens til å gi andre skylden. Mange små barn oppfører seg på samme måte. Man bør huske på at det å lyve er et temmelig abstrakt begrep, og at mange med PWS faktisk har problemer med å erkjenne at det de sier, er å lyve. Hvis de sier noe til seg selv, blir det faktisk sant for dem.

Hvordan kan man takle det å lyve?

  • Godta ikke løgnene, men la være å konfrontere personen direkte med situasjonen, da det vil øke personens følelse av ikke å ha kontroll over situasjonen.
  • Sørg for god kommunikasjon mellom alle som har kontakt med personen, slik at alle vet så mye som mulig om hva som skjer i dagliglivet, dermed blir det lettere å gjennomskue når personen lyver.
  • Gjennomgå personens aktiviteter og forsøk å unngå situasjoner som kan fremkalle løgner.
  • Vær sikker på at personen er klar over i hvilke situasjoner han/hun vil få problemer, og når de er uskyldige. Det forekommer at personen lyver eller skyver skylden over på andre, hvis han/hun tror at det muligens kan oppstå problemer (for eksempel hvis det er noe som har forsvunnet).

Sist, men ikke minst...

Til tross for at det å omgås personer med PWS kan være belastende, vil vi understreke at de store deler av tiden har en bra atferd. Med riktig tilrettelegging, forutsigbarhet og struktur, er det personer det er hyggelig å være sammen med.

Det er viktig å ha humor. Mange med PWS har god humoristisk sans, som bør utnyttes til å overvinne noen av problemene.

Da manglende kontroll er et felles trekk for personer med PWS (for eksempel over mat og følelser), bør man så vidt mulig bestrebe seg på å gi personene kontrollen tilbake ved å betro dem oppgaver og ikke spar på rosen når de gjør noe riktig eller ønskelig. Forsøk å utvikle og bygge opp deres selvrespekt på en positiv måte.

Avtaler vedrørende atferd med personen med PWS kan ha positiv effekt. Ting andre betrakter som ubetydelige, kan være meget viktige for personen med PWS, og ofte er det forholdsvis lett å komme til et kompromiss ved hjelp av små belønninger og hyggelige hverdagslige ting.

Start på ny frisk hver dag. Personen med PWS har som regel glemt hva som hendte i går. Det bør personene rundt dem forsøke å gjøre også.

Publisert: 16.12.2014