18 16

Prader-Willis syndrom

Ernæring

Prader-Willis syndrom er den vanligste genetiske tilstanden som uten oppfølging og tiltak leder til overvekt (1). Personer med PWS har en dobbel utfordring i forhold til mat:

  • De utvikler i løpet av barneårene en tendens til overspising.
  • De har et energibehov som er lavere enn andre (med samme vekt, høyde og alder).

Ved fri tilgang på mat kan en person med PWS spise opptil 3 ganger så mye som andre (2). Forebygging og behandling av overvekt er helt essensielt og en av de største utfordringene for personer med PWS (3). Deres utfordring med å holde en normal vekt er livslang og det anbefales at alle med denne diagnosen får regelmessig oppfølging av klinisk ernæringsfysiolog. Målet med ernæringsbehandlingen er å oppnå normalvekt og gi en balansert energiredusert diett (lavkalori-diett) med tilstrekklig innhold av essensielle næringsstoffer til å sikre en god helse på kort og lang sikt.

Les mer om overvekt under menypunktet medisinsk beskrivelse.

Sped og småbarnsalder

Vanlige trekk fra starten av er slapp muskulatur, økt søvnbehov og ofte store ernæringsvansker. Spiseproblemene skyldes i stor grad den reduserte muskeltonusen. Å amme er ofte utfordrende. Pumpet brystmelk/morsmelkserstatning gitt i flaske med spesiell smukk (lammesmukk, smukk med større hull) eller nasogastrisk sonde, må ofte tas i bruk i uker eller enkelte ganger måneder, for å sikre tilstrekkelig ernæring. Med bedret muskeltonus blir det ofte lettere å suge, og introduksjon av fast føde starter for de fleste til vanlig tid. De fleste lærer seg relativt greit å spise variert mat med ulik smak og konsistens. Det er imidlertid vanlig at mange bruker litt lengre tid på å øve opp munnmotoriske ferdigheter og bruker derfor noe lengre tid enn andre barn før de klarer å spise mat som krever større grad av tygging og bearbeiding i munnen. Noen har større vansker og kan ha nytte av munnmotorisk stimulering for å støtte opp under utviklingen av spiseferdigheter. Les mer om munnmotorisk stimulering hos TAKO-senteret.

De aller fleste foreldre opplever at det er vanskelig å få deres barn til å akseptere vann som drikke. Erfaring viser imidlertid at de som ikke gir opp, men stadig forsøker på nytt, etter hvert lykkes og får barnet til å drikke vann.

Inntaket av mat og drikke hos barn med PWS kan deles inn i tre faser.

  1. Den første fasen består av ernæringsvansker med redusert vektøkning og lengdetilvekst. Denne fasen varer fra fødsel og opp til 1-2 års alder.
  2. Deretter følger en fase hvor barnet ofte uten spesiell økning i matinntak eller interesse for mat starter å øke i vekt. Denne fasen starter for de fleste mellom 1-2 års alder.
  3. Fra 5-6 års alder (i noen tilfeller tidligere) inntrer fasen med økt interesse for mat og som uten ytre kontroll leder til overspising med overvekt som resultat (4).

Det er uvisst om barna har redusert energibehov i den første fasen. I utgangspunktet anbefales derfor samme mengde energi pr kg kroppsvekt som for andre barn på samme alder i denne fasen. Fra fase 2 anbefales å starte med energiredusert diett. Dietten bør ha 20-30 % mindre energi enn hos andre barn på samme alder. Litteraturen som beskriver energibehovet til små barn med Prader-Willis syndrom er basert på erfaring, da det ikke er gjort systematiske studier med gode vitenskaplige metoder for de minste barna. Tidlig oppstart på energiredusert diett har vist å kunne gi lavere lengdevekst (5). Det overnevnte bør derfor sees på som veiledende. En individuell oppfølging og vurdering basert på barnets vektutvikling og energiinntak bør alltid danne grunnlaget for fastsettelse av energiinnholdet i dietten til det aktuelle barnet. 

Det finnes egne persentilkurver for personer med PWS (6). Nytteverdien av disse er i dag uviss, nå som barn i større og større grad får veksthormonbehandling fra tidlig alder. Det anbefales derfor å bruke vanlige persentilkurver (7) ved oppfølging av barn med PWS.    
 
Ernæringsmålet det første leveåret bør være å sikre at de får tilstrekkelig energi og næringsstoffer, slik at barna har en adekvat vektutvikling og lengdevekst. Når barnet blir eldre bør målet være at barnet spiser en balansert kost med passe mengde energi og har tilstrekkelig inntak av næringsstoffer. I tilegg bør fokus rettes mot å etablere gode mat og måltidsvaner fra så tidlig alder som mulig. Det anbefales at barna gjennom faste måltidsmønstre lærer seg når og hvor mye mat de skal spise. Regler som at barnet kun skal spise av sin tallerken og sin mat bør innarbeides tidlig. Det samme gjelder påfyll av ekstra mat. Her bør det etableres fast rutiner.

Foreldrene bør også tenke over hvordan de ønsker å organisere og forholde seg til inntak av søtsaker, snacks og annen kosemat. Noen velger å unngå dette helt, mens andre innarbeider faste rutiner for når og hvor mye barna skal få spise. Eksempelvis velger noen å gi barnet frukt når andre spiser godteri og kaker, mens andre har regel om at barnet for eksempel får ett stykke kake. Hva man velger kan også endre seg i forhold til barnets alder. Vi ser for eksempel at mange velger å unngå søtsaker helt de første årene, men etablerer andre regler når barnet blir litt større og er mer bevisst på hva andre spiser. Det viktigste er ikke hvordan man gjør det, men å ha en gjennomtenkt holdning med faste regler slik at det blir enkelt og tydelig for barnet å forholde seg til.

Oppsummering

  • Ernæringsfokus det første året bør være å sikre at barnet får tilstrekkelig energi og næringsstoffer.
  • Fokus bør rettes mot å etablere gode, faste mat- og måltidsrutiner fra så tidlig alder som mulig.


Eldre barn, ungdom og voksne

Når barna blir eldre, er det viktig å bygge videre på rutinene som er startet i småbarnsalder. Energiinntaket bør være 20-30 % redusert, men individuelle variasjoner forekommer og energiinnholdet i dietten justeres i takt med barnets vekst og vektutvikling. Dersom familien har etablert forutsigbare rutiner, vil de fleste oppleve at barnet er godt fornøyd og aksepterer de satte mat- og måltidsrammene uten protester eller andre adferdsmessige trekk som er beskrevet ved Prader-Willis syndrom, se menypunktet om adferd.

Mange opplever å ha god kontroll på vekten i denne perioden, men undersøkelser har avdekket at regimet rundt mat og måltider krever mye av foreldrene og familien (8). I tillegg til å planlegge og håndtere maten som barnet med PWS og familien skal spise, kreves det mye av omsorgspersonene i form av informasjon til andre. Det er behov for informasjon og dialog med andre familiemedlemmer, venner, barnehage, skole og andre aktuelle arenaer som barnet og ungdommen befinner seg på. Familien kan ha behov for bistand fra fagpersoner til dette informasjonsarbeidet, både for å lette arbeidsbyrden, men også for å nå igjennom med budskapet. Foreldrene forteller dessverre ofte at de har møtt på problemer med å få enkeltpersoner eller miljøer til å forstå viktigheten av å forebygge at barnet får tilgang på ekstra mat. Mange forteller at de i blant blir oppfattet som hysteriske eller masete på dette området, hvilket er en helt feil oppfatning, da selv små avvik etter hvert kan utvikle seg til store problemer. Unntak fra dietten kan bidra til å lære barnet at man i enkelte tilfeller knyttet til enkelte miljøer, personer eller adferd fra dem selv kan utløse tilgang på ekstra mat. Dette kan forplante seg og skape problemer på sikt.

Dersom det skal gjøres avvik fra den faste dietten, må det være god dialog med foresatte i forkant. Dette både for at foreldrene skal kunne ha oversikt og ytre ønsker om hva barnet skal spise, samt at det vil gjøre det lettere å forberede barnet eller ungdommen på hvilken mat og hvor mye de skal spise ved den aktuelle anledningen. 
 
I løpet av barne- og ungdomsårene opplever noen at barnet utvikler en matsøkende adferd hvor de forsyner seg av mat som står fremme på bordet eller tar mat utenom måltidene fra kjøkkenskap og kjøleskap når foreldre ikke er oppmerksomme eller befinner seg et annet sted. Enkelte kan også ta mat som tilhører andre eller plukke opp mat fra søppelkasser og lignende. Å ta dette opp med personen med PWS og dermed vise at man ser adferden kan være tilstrekkelig for å unngå at dette opptrer på ny. Dersom man oppdager dette når personen er i gang med å forsyne seg av ekstra mat, bør fokus rettes mot å fjerne mat som barnet fortsatt ikke har forsynt seg av heller enn å ta fra barnet mat det allerede har tatt til seg. En bør uttrykke at dette ikke er lov, men det anbefales å avvente med en større diskusjon om dette til senere, ettersom en konfrontasjon der og da kan føre til at personen med PWS låser seg. Dette kan utløse sinneutbrudd og annen utagerende adferd.

Dersom dette utvikler seg til et gjentagende problem anbefales å begrense den fysiske tilgangen til mat ved å fjerne den fra miljøet og/eller lage stengsler som hindrer at personen med PWS kan komme til maten. Dette kan bety at man må låse døren til kjøkkenet eller tilgangen til kjøkkenskap og kjøleskap. I skolesituasjoner kan begrenset tilgang eksempelvis bety at ingen av klassens elever får ha matpakken liggende fremme utenom spisepausen og at eventuelle rester av matpakker ikke blir kastet i søppelkassen i klasserommet. Uavhengig av om matsøkende adferd er et problem eller ikke, frarådes det å ha mat stående fremme i rom der barnet oppholder seg.

Barn og ungdom lærer seg ofte gjennom andre jevnaldrende at lommepenger kan omsettes til godteri og ekstra mat. Det anbefales derfor å lage konkrete avtaler om hva lommepenger skal brukes til og kontrollere at de har gått til rett formål i etterkant.   

Etter hvert som ungdommene blir eldre, flytter de fleste inn i egen bolig og etablerer sitt eget hjem. For noen skjer dette i forbindelse med skolegang og utdannelse, for andre senere. Det å flytte fra foreldrehjemmet til eget hjem er en stor overgang for alle familier, og kan by på ekstra utfordringer når barnet som skal flytte ut har PWS. Overgangen til egen bolig medfører at foreldrene ikke lenger på samme måte har mulighet til å ha overordnet ansvar og oversikt over dietten. Erfaringsmessig klarer ingen voksne med PWS over tid å ta ansvar for og gjennomføre dietten alene. Assistansebehovet kan variere, men alle har behov for at noen fører daglig oppsyn med matinntaket og dietten. Regelmessig kontroll av vekten er også viktig. Erfaring tilsier at alle har behov for at tilgangen på mat i miljøet rundt begrenses. Innlåsing av mat er derfor anbefalt ved denne diagnosen når personen flytter for seg selv. Noen personer klarer imidlertid godt å disponere en begrenset mengde mat når det er under reglemessig og på forhånd fastsatt kontroll.

Å innføre fast begrensing i tilgangen på mat slik som er anbefalt for personer med PWS krever vedtak fra fylkesmannen i henhold til sosialtjenestelovens kapittel 4A om rettssikkerhet ved bruk av tvang og makt overfor personer med utviklingshemning. En flytteprosess bør derfor planlegges i god tid. Opplæring av nærpersoner som skal yte omsorg i forbindelse med mat og diett er også viktig. Det finnes mer informasjon om planlegging og tilrettelegging i egen bolig i et småskrift utviklet av Frambu (9). Les småskriftet i PDF-format her: Egen bolig for unge og voksne med Prader-Willis syndrom

Oppsummering

  • Det bør bygges videre på de mat- og måltidsrutinene som er etablert i småbarnsalder.
  • Diettens energi- og næringsinnhold justeres i henhold til alder og vektutvikling.
  • Informasjon og dialog med alle arenaer hvor barnet og ungdommen befinner seg er viktig for å forebygge at barnet får tilgang på ekstra mat. Familiene kan ha behov for assistanse fra fagpersoner til dette informasjonsarbeidet. 
  • For å redusere og hindre matsøkende adferd, kan det for noen være aktuelt å redusere den fysiske tilgangen til mat i miljøet hvor personen med PWS befinner seg. 
  • Kontroll og avtaler knyttet til lommepenger er nødvendig for å hindre at disse omsettes til ekstra uønsket mat.  
  • Det er viktig å planlegge i god tid hvordan man skal ivareta mat og diettmessige forhold når ungdommen/den voksne med PWS skal flytte i egen bolig. Å begrense tilgangen på mat slik som er anbefalt ved PWS krever vedtak fra fylkesmannen i henhold til lov om sosiale tjenester kapittel 4A. 


Diettens sammensetning

Energi og energigivende næringsstoffer
Personer med PWS har generelt et redusert energiforbruk (10,11) og derfor redusert energibehov (kaloribehov). Vanligvis er behovet 20-30 % redusert sammenlignet med andre jevnaldrende. Dette innebærer at dagsbehovet for ungdom og voksne kan ligge på 1200 til 1800 kalorier. Et nivå på 1000 til 1200 kalorier er gjerne aktuelt ved vektreduksjon.

Eksempel på 1000 kalorier:

  • Frokost: Én skive med magert pålegg og pynt av grønnsaker, frukt og et glass skummet melk
  • Lunsj: Én skive med magert pålegg og pynt av grønnsaker og en lettyoghurt
  • Middag: Ca 100 g kjøtt/fisk, 2 dl kokt pasta, en halv tallerken grønnsaker (300 g) og 2 ss mager dressing/0,5 dl mager saus 
  • Kveldsmat: Én skive med pynt av grønnsaker
  • En frukt til mellommåltid
  • Kalorifri drikke til måltidene og mellom måltidene. Væskeinntaket bør bestå av minimum 1 liter drikke uten kalorier utover det som er vist på bildet. Vann er den beste tørstedrikk!

Bildet under viser et eksempel på 1100 kalorier:

Personens vektutvikling bør være medbestemmende for om energiinntaket bør reduseres eller økes. Energiinntaket bør vurderes og eventuelt tilpasses dersom det er endring i aktivitetsnivå og ved eventuell oppstart av veksthormonbehandling.

Protein
Proteininntaket bør følge generelle anbefalinger med 1,5-2 g/protein pr kg for barn opp til 2 år og 1,0-1,5 g /protein/kg kroppsvekt fra 2 års alder (12). Dersom en person er svært overvektig bør man ta utgangspunkt i en normalvekt for høyde ved beregning av proteinbehov. Det er viktig å sikre nok protein ved vektreduksjon og ved lavt matinntak. Gode kilder til protein er kjøtt, fisk, fjærkre, egg, linser, bønner og melk og meieriprodukter. Alle hovedmåltider i løpet av dagen bør inneholde minst en god proteinkilde.

Fett og fettkvalitet
Et fettinntak på 25-30 energiprosent (hvor stor andel av energien som kommer fra fett) anbefales fra to års alder, hvorav maks 10 energiprosent fra mettet fett og minst 5-10 energiprosent fra flerumettet fett (12). Et fettinnhold under 20-25 energiprosent er ikke anbefalt, da dette gjerne går utover inntaket av essensielle flerumettede fettsyrer og inntaket av fettløselige vitaminer. For yngre barn kan andelen fett være noe høyere. I praksis betyr dette at man må velge magre melk og meieriprodukter samt magert rødt kjøtt. Inntaket av farsematprodukter som pølser, kjøttkaker og servelat bør begrenses. Vær oppmerksom på at selv lettvarianter av farsematprodukter kan inneholde en del fett.  Planteoljer og plantemargarin kan brukes i moderate mengder. For å sikre inntaket av essensielle fettsyrer anbefales regelmessig inntak av fet fisk (minimum 3 ganger/uke) eller daglig tilskudd av tran. Inntaket av essensielle fettsyrer bør ettersees spesielt siden mange har et lavere fett inntak enn normal befolkningen.

Karbohydrater
Det resterende energiinntaket bør komme fra karbohydrater. Det vil si at 50-60 energiprosent bør komme fra karbohydrater (12). Av dette bør sukkerinntaket ikke overstige 10 energiprosent og det bør etterstreves et høyt inntak av fiber. Frukt og grønnsaker er gode kilder til karbohydrat, fiber og mange vitaminer, mineraler og antioksidanter. Av brød og kornprodukter bør man velge grove varianter. Fullkornspasta, fullkornsris og natturris anbefales fremfor vanlig pasta og polert hvit ris. Mat som inneholder mye sukker og lite andre næringsstoffer er det svært begrenset plass til i kosten til en person med PWS. Inntak av saft, brus, fruktnektar og annen sukkerholdig leskedrikk bør derfor begrenses til et minimum. Det samme gjelder godteri og kaker. Fruktjuice inneholder også mye sukker og bør brukes i begrenset mengde (maks 1 glass pr dag).

Vitaminer og mineraler
Behovet for vitaminer, mineraler og sporstoffer er det samme som hos andre. Ved PWS kan det være utfordrende å få dekket behovet gjennom kosten som følge av det reduserte inntaket. Dette er en av grunnene til at man anbefaler at alle med PWS får oppfølging av ernæringsfysiolog eller annet helsepersonell. Dersom kosten er mangelfull, bør det foreslås endringer i dietten der det er mulig og eventuelt anbefale tilskudd dersom det er behov for det.

I en systematisk kartlegging av barn med PWS utført av Frambu (foreløpig ikke publisert) fant man at inntaket av de fettløslige vitaminene vitamin D og E var lavt. Inntaket av jern var også under anbefalt inntak og inntak av kalsium var lavt for de som i liten grad benyttet melk som måltidsdrikk. Å etterse kostens innhold av vitamin D og kalsium er spesielt viktig da disse næringsstoffene er av stor betydning for oppbygning av et sterkt skjelett. Lav bentetthet og benmineralisering er beskrevet for personer med PWS (13). Et daglig kalsiumtilskudd kan være aktuelt dersom inntaket melk og meieriprodukter er mindre enn 3 porsjoner daglig. (1 Porsjon = 1,5 dl melk/ 1 yoghurt/ 1 brødskive med ost).

Måltidsmønster
Regelmessige måltider til faste tider er viktig. Det er også nødvendig å etablere faste rutiner for porsjonsstørrelse ved de ulike måltidene. For å unngå lang tid mellom måltidene bør disse fordeles utover hele dagen. Vanligvis anbefales 4-6 daglige måltider daglig, hvorav 3-4 hovedmåltider og 1-2 mellommåltider. Mellommåltidene bidrar til å sikre et stabilt blodsukkernivå. Samtidig forhindrer mellommåltider at det går lang tid til neste måltid, og kan dermed være viktig for å hindre matsøkende adferd hos noen. For andre kan det være en utfordring å holde mellommåltidene som små, mindre måltider. Det kan da være bedre å holde seg til 4 hovedmåltider.

Valg av matvarer
 

PWS-tilpasset matpyramide (Kilde: den amerikanske PWS-foreningen www.pwsausa.org)  

Personer med PWS må som nevnt spise mindre enn andre, men ved å velge magre og fiberrike produkter vil ofte matmengden bli noe større i tillegg til mer næringsrik. Personer med PWS bør som alle andre spise mat fra alle matvaregrupper. Bildet over viser en matpyramide tilpasset personer med PWS. Ekstra mye grønnsaker både øker mengden mat og gir ekstra farge og smak; pynt på brødet, avslutning på måltid, til middag, som mellommåltid alene eller med dipp som snacks. Denne matvaregruppen inneholder med få unntak (avokado, mais, oliven) lite energi i forhold til vekt og volum. Mange fargerike tips finnes på www.frukt.no.

Anbefalingen Fem om dagen betyr at det er anbefalt å spise fem porsjoner frukt, bær og grønnsaker daglig. Minimum halvparten bør være grønnsaker. En porsjon frukt kan byttes ut med 1 lite glass fruktjuice. En porsjon er omtrent en god håndfull, og hvis man skal være nøyaktig, 100 gram. Frukt er fint å bruke som mellommåltid eller som avslutning på et hovedmåltid. Velg blant frukter som pære, appelsin, klementin, fersken, nektarin, eple, melon og granateple. Husk at frukter som ananas, mango, drue og banan er mer energirike og inneholder mer sukker.
 
Det anbefales en noe redusert mengde brød, ris, pasta og andre kornprodukter for personer med PWS enn for andre. For å få i seg tilstrekkelig med jern, B-vitaminer og kostfiber, er det viktig å velge grove kornprodukter eller såkalte fullkornsprodukter, altså at minst 50 % av innholdet er grovt mel/hele korn. Fullkorn har god effekt på fordøyelsen og forhindrer forstoppelse. En annen helseeffekt av fiber, er at det hjelper til med å transportere skadelige stoffer ut av kroppen, slik at de hindres fra å gjøre skade i tarmen – som en innvendig flaskebørste. En sunn bakterieflora påvirkes av kostholdet vårt, da bakteriene faktisk lever av fiber.

De fleste brød er nå merket med Brødskalaen. Det anbefales å velge brød med tre eller fire trekanter – grovt eller ekstra grovt brød. Skalaen er en indikator for hvor mye grovt mel som er brukt.

Alle hovedmåltider bør inneholde minst én god, mager kilde til protein. Det betyr at man bør velge magre, proteinrike pålegg til brødmåltider i tillegg til kjøtt og fisk til middag. Man kan med fordel variere mellom kjøtt, fisk, egg, kylling og kalkun. Magre melke- og meieriprodukter bør inngå i tre av måltidene i løpet av dagen. Proteinkilden kan også byttes ut med linser eller bønner. Magre produkter vil i tillegg til lite fett ofte inneholde mer protein. 

Minimum tre porsjoner melkeprodukter om dagen er viktig for å få nok kalsium, eksempelvis gulost/smøreost til én skive, ett beger lettyoghurt og ett glass skummet eller ekstra lett melk. Flere med PWS har imidlertid et så redusert matinntak at kalsiumtilskudd er nødvendig, men dette må vurderes individuelt.

Søtsaker og snacks har liten plass i kosten til en person med PWS. Denne type matvarer gir gjerne mye energi og lite andre næringsstoffer. I praksis er det derfor vanskelig å finne plass til dette mer enn en til to ganger pr uke innenfor den gitte kalorirammen i dietten, og da i svært moderate mengder.

Det er lettest å ha oversikt over matens innhold av energi og næringsstoffer dersom mest mulig av maten er basert på rene råvarer. Disse kan være ferske eller frosne. En del ferdigretter kan inneholde mye fett, sukker og energi samtidig som de gir lite andre viktige næringsstoffer. Eksempel på fettrik ferdigmat er frossen pizza, fryst pytt i panne, enkelte fiskegratenger og fiskeprodukter som fylt torsk og fylt rødspette. Frityrstekt mat som pommes frites, potetgull, nuggets og lignende er også svært fettrik. Vær også oppmerksom på at en del frokostblandinger inneholder mye sukker, selv om de angis å være sunne alternativer med høyt innhold av fiber. Et godt råd kan være å lese på næringsdeklarasjonen på produktene og se på produktenes innhold av fett, mettet fett, sukker og fiber. Generelt bør det velges produkter med lavt innhold av fett, mettet fett og sukker samt høyt innhold av fiber.

Nøkkelhullsmerket er en enkel veiledning for å finne sunnere alternativer i butikken. Nøkkelhullmerkede varer inneholder mindre fett, salt og sukker og mer fiber sammenliknet med matvarer innenfor samme gruppe. Vi anbefaler å se etter dette merket når man handler.

De siste årene har det kommet stadig økt tilbud av ferdige middagsretter i dagligvarehandelen som enkelt kan varmes opp i mikrobølgeovn eller vannbad. Vær oppmerksom på at disse er utviklet for personer som har et høyere energibehov enn personer med PWS. Svært mange av disse rettene inneholder derfor mer energi enn hva som ofte er anbefalt ramme for et middagsmåltid for denne gruppen. Samme problemstilling kan forekomme dersom man for voksne personer som bor i kommunalt tilrettelagte boliger velger å basere middagsmåltidet på mat tilberedt og porsjonert ut ved sentralkjøkken i kommunen. Dersom et slikt tilbud skal benyttes for en person med PWS må energiinnholdet i rettene tilpasses ved at de tilbys mat basert på magre råvarer og med magre sauser og riklig innhold av grønnsaker.


Referanser

  1. Cassidy SB (1997): Prader Willi syndrome. J.Med. Genet. 34, 917-923.
  2. Holland AJ, Treasure J, Coskeran P, Dallow J (1995): Characteristics of the eating disorder in Prader-Willi syndrome: implications for treatment. J. Intel. Disabil. Res. 369-373.  
  3. Goldstone AP, Holland AJ, Hauffa BP, Hokken-Koelega AC, Tauber M (2008): Recommendations for the Diagnosis and Management of Prader-Willi Syndrome. J. Clin. Endocrinol. Metab. 93, suppl 11, 4183-4197.
  4. McCune H, Driscoll DJ (2005): Prader-Willi syndrome. In Pediatric nutrition in chronic diseases and developmental disorders, ed. Ekvall SW, Ekvall VF, pp 128-132. New York: Oxford University press. 
  5. Schmidt H, Pozza SB, Bonfig W, Schwarz HP, Dukoupil K (2008): Successful early dietary intervention avoids obesity in patients with Prader-Willi syndrome: a ten-year follow-up. J. Pedi. Endocrin. 21, 651-655. 
  6. Butler MG, Meaney FJ (1991): Standards for selected anthropometric measurements in Prader- Willi syndrome. Pediatrics. 88, 853-860. 
  7. Knudtzon J, Waaler PE, Skjaerven R, Solberg LK, Steen J (1988): New Norwegian percentage charts for height, weight and head circumference for age groups 0-17 years. Tidsskr. Nor. Laegeforen. 108, 2125-2135.
  8. Goldberg DL, Garrett CL, Van Riper C, Warzak WJ (2002): Coping with Prader-Willi syndrome. J Am Diet Assoc. 102:537-542.  
  9. Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger. Småskrift nr 19: Egen bolig for unge og voksne med Prader-Willis syndrom. ISBN 1501-973X, 
  10. Butler MG, Theodoro MF, Bittel DC, Donnelly JE (2007): Energy expenditure and physical activity in Prader-Willi syndrome: comparison with obese subjects. Am. J. Med. Genet. 143, 449-459.
  11. VanMil EA, Westerterp KR, Gerver WJ, Curfs LM, Scharander-Stumpel CT, Kester AD et al. (2000): Energy expenditure at rest and during sleep in children with Prader-Willi syndrome is explained by body composition. Am J Clin Nutr. 71, 752-756.
  12. Nordic Nutrition Recommendations 2000-2004 (2004): Nordic Nutrition Recommendations 2004: Integrating nutrition and physical activity. ed. Nordic Council of ministers. Copenhagen: Scanprint Århus. 
  13. Butler MG, Haber L, Mernaugh R, Carlson MG, Price R, Feurer ID (2001) Decreased bone mineral density in Prader Willi syndrome: Comparison with obese subjects Am J Med Genet 103:216-222
Publisert: 16.12.2014