18 16

Prader-Willis syndrom

Fritid

Fritiden representerer et livsrom for opplevelse, selvrealisering og selvutfoldelse. For mennesker med en funksjonshemming, og kanskje særlig mennesker med en utviklingshemming kan dette utgjøre en spesielt viktig livsarena.

Ut fra Frambus erfaring ser vi at mange mennesker med Prader-Willis syndrom opplever å ha et begrenset sosialt nettverk og en begrenset tilgang til egnede fritidstilbud og aktiviteter. Mange er i behov av relativt tett voksenoppfølging i forbindelse med mange av dagliglivets aktiviteter og tiden som benyttes til å forfølge egne ønsker og interesser på fritiden kan derfor også være begrenset. Skal man forsøke å tilby en meningsfull tilværelse vil det å bistå den enkelte i å finne gode arenaer for selvrealisering og selvutfoldelse stå helt sentralt. Det dreier seg om å tilby arenaer hvor individet kan forfølge egne drømmer, interesser og ønsker. Arenaer hvor man kan føle seg verdsatt og kompetent.      

I det følgende vil det presenteres noen tanker og refleksjoner omkring hvilke utfordringer mennesker med Prader-Willis syndrom vil kunne oppleve i sin fritidsdeltakelse og hvordan hjelpeapparat og støttepersoner eventuelt kan imøtekomme dette for å oppnå en optimal deltakelse i denne livsarenaen. For en mer generell og omfattende gjennomgang av feltet fritid, tilrettelegging, aktuelle ressurser og støtteordninger henvises leseren til Frambus temasider om fritid.

Fritid og tilrettelegging
I arbeidet med diagnosegruppen ser vi ofte en klar tendens mot å velge aktiviteter som ikke stiller krav til fysiske prestasjoner, at mange har en klar preferanse for å drive med rolige aktiviteter og aktiviteter som imøtekommer deres relative finmotoriske styrke. For noen ser vi at deltakelse i lokale fritidsklubber og lokale foreninger knyttet til egne hobbyer og interesser kan imøtekomme noen behov på fritidsarenaen. Det å dyrke en felles interesse som supporter eller tilskuer på idretts- og kulturarrangementer ser også ut til å få særlig betydning for noen. Ofte vil den sosiale kontakten med andre være en sentral motivasjonsfaktor for deltakelse på fritidsarenaen, selv om dette ofte også kan oppleves utfordrende.

Vi ser også at mange kan vegre seg fra å delta i fysisk aktivitet og trening. I forbindelse med den medisinske oppfølgingen av den enkelte vil det ofte være behov for forebyggende tiltak knyttet til den enkeltes generelle helsestatus og overvektsproblematikk. Her inngår generelle anbefalinger om å være fysisk aktiv og det legges ofte vekt på daglige treningsøkter. For mennesker med Prader-Willis syndrom som bor i egen bolig og mottar oppfølging av lokale tjenesteytere inngår ofte fysisk aktivitet som en del av aktuelle dagsplaner. I denne sammenhengen kan mange oppleve at det vies mye tid og krefter til denne treningen og at lite gjøres for å oppnå en meningsfull fritid. Der det er nødvendig med et særlig fokus på å øke den enkeltes aktivitetsnivå og sikre forebyggende trening, er det derfor særlig viktig at det gjøres en innsats knyttet til det å finne aktiviteter som både imøtekommer behovet for at den enkelte trener og er tilstrekkelig fysisk aktiv, samtidig som dette oppleves interessant og meningsfullt for den enkelte.

I arbeidet med diagnosegruppen har vi sett flere eksempler på hvordan det å lykkes i å finne interessante og motiverende fritidsaktiviteter har hatt betydning for enkeltes generelle fungering og livskvalitet. Et særlig egnet eksempel knytter seg til en ung mann med Prader-Willis syndrom som i forbindelse med flytting i eget hjem fikk lov til å skaffe seg egen hund . Kort fortalt hadde det over lengre tid vært vanskelig å motivere til det å delta i daglig trening og aktivitet. Det krevdes mye oppfølging for å få til korte daglige gåturer, dette krevde også at en kjent voksenperson tok initiativ og deltok på turene og det var generelt behov for mye oppfølging i forbindelse med gjennomføring av oppsatte dagsplaner. Etter flere innspill i ansvarsgruppemøter, og i et samarbeid mellom boligpersonalet og familien ble det avtalt at man skulle innfri et ønske om å få ha egen hund. Dette krevde noe ekstra oppfølging i etableringsfasen, både fra familie og personal, men viste seg etter hvert å være et særlig velegnet og motiverende tiltak. Omsorgen for hunden har nå etablert seg som en viktig del av livet og representerer på mange måter en viktig og selvdreven fritidsaktivitet. Familien deler omsorgen for hunden, men det er lagt opp til og poengteres at dette er hans hund og han har selv ansvar for store deler av oppfølgningen. Dette har hatt mange og positive ringvirkninger og familien har blant annet sett en vesentlig økning i det generelle aktivitetsnivået, vektreduksjon med mindre fokus på mat og penger, mindre problematferd og en bedret struktur og forutsigbarhet i hverdagen. Med dette har også det generelle oppfølgingsbehovet sunket.
 
I forbindelse med fritidsdeltakelse og tilrettelegging for mennesker med Prader-Willis syndrom dreier det seg altså om å finne egnede aktiviteter og arenaer som imøtekommer den enkeltes interesser og motivasjon for deltakelse, samtidig som disse ivaretar de sentrale utfordringer som kan følge med diagnosen. Med tanke på de positive ringvirkninger en velegnet og velorganisert fritid kan ha for den enkelte er det derfor særlig viktig at dette vies tilstrekkelig tid, oppmerksomhet og ressurser.

Sentrale utfordringer knyttet til fritidsdeltakelse og Prader-Willis syndrom
Fra litteraturen og i vårt arbeid med diagnosegruppen ser vi en rekke utfordringer som kan oppstå som en følge av diagnosen og som vil kunne påvirke deltakelse i fritidsaktiviteter. Av de sentrale utfordringer som vil kunne virke inn på den enkeltes deltakelse i fritidsaktiviteter omtales her:
- sosiale ferdigheter og atferd
- overvekt
- motoriske vansker
- synsvansker

I det følgende vil de utfordringer som er skissert drøftes med sikte på å kunne gi råd og veiledning knyttet til valg og tilrettelegging av aktiviteter på fritidsarenaen.
 
Sosiale ferdigheter og atferd
I vårt arbeid med diagnosegruppen opplever vi stadig at mange strever i sosiale aktiviteter og sosial samhandling med andre. Mange unge og voksne opplever at det er vanskelig å knytte og opprettholde vennskap med jevnaldrende og mange kan virke selvsentrerte og ha liten forståelse for hvordan andre oppfatter dem. Dårlig konsentrasjon og utholdenhet, raseriutbrudd eller tilbaketrekking er også svært vanlig og de fleste stiller store krav til sine omgivelser. I tilegg bruker de aller fleste mer til på å gjennomføre aktiviteter og gjøremål enn andre. Les mer om utfordringer knyttet til sosiale ferdigheter og atferd under menypunktet Psykososiale forhold. 
 
Med de aktuelle vanskeligheter knyttet til sosial kompetanse og en til dels utfordrende atferd vil mange kunne oppleve særlige utfordringer i deltakelse på fritidsarenaen. Med unntak av særskilt tilrettelagte aktiviteter og aktivitetstilbud vil mange aktuelle aktivitetsarenaer være basert på en stor grad av frivillighet og øvrige deltakere, instruktører og aktivitetstilbydere vil sjelden ha kunnskap eller kompetanse knyttet til de særskilte behovene og utfordringene som vil kunne melde seg. Behovet for tett og god oppfølging gjør seg dermed også gjeldende på fritidsarenaen. Der dette er aktuelt vil det i forbindelse med valget av aktuelle aktiviteter og i etableringen av disse være hensiktsmessig med en tett og åpen dialog med aktuelle aktivitetsarenaer og ressurspersonene knyttet til disse. Det å forberede og tilby god informasjon til aktuelle miljøer rundt diagnosen og de utfordringer som vil kunne melde seg vil bidra til å skape en åpenhet og romslighet for dette, og i mange tilfeller også kunne forebygge og dempe mange av de problemer som kan oppstå. Frambu har gode erfaringer med dette, da særlig knyttet opp mot skoler og arbeidsplasser.
    
For å imøtekomme de aktuelle utfordringene mennesker med diagnosen vil kunne møte i sin fritidsdeltakelse blir det i denne sammenheng viktig å etterstrebe følgende prinsipper for tilrettelegging:

  • Utarbeid faste avtaler knyttet til den enkeltes fritidsdeltakelse 
  • Sørg for medbestemmelse i utarbeidelse av aktuelle avtaler 
  • Avled/avbryt konfliktsituasjoner som oppstår og gi tid og rom for bearbeiding før slike situasjoner eventuelt følges opp 
  • Tilby faste rammer og struktur i gjennomføring av aktiviteter 
  • Sørge for tid til oppsummering og evaluering av aktivitetsopplegg sammen med deltakere
  • Gi hyppige tilbakemeldinger med et positivt og løsningsorientert fokus 
  • Sørg for felles holdninger og lik reaksjonsmåte/konsekvenser fra de som er ansvarlig for oppfølging i aktiviteter 
  • Sørg for en åpenhet rundt aktuelle utfordringer knyttet til den enkeltes deltakelse
  • Etterstreb romslighet og forståelse hos andre deltakere i aktuelle aktiviteter 
  • Vurdere og tilpasse graden av oppfølging fra aktuelle støttepersoner inn i aktiviteter

Overvekt
For unge som i dag vokser opp med tilstanden og mottar tilstrekkelig og god oppfølging rundt diett og fysisk aktivitet/ trening, og hvor eventuelt også testosteronbehandling inngår som ledd i behandlingen, opplever vi i stor grad at problemene knyttet til overvekt gjør seg mye mindre gjeldende. Selv om dette fortsatt må følges opp livet gjennom kan det se ut til at utfordringene knyttet til denne oppfølgingen vil bli mye mindre uttalt for denne gruppen. For en utdypende gjennomgang av PWS, overvektsproblematikk og risikofaktorer knyttet til dette, se mer under menypunktet Medisinsk beskrivelse.

I forbindelse med fritidsdeltakelse og fysisk aktivitet utgjør overvekt en særlig utfordring for mange. Utover det å begrense den enkeltes generelle fysiske arbeidskapasitet, belastes bevegelsesapparatet utover det normale og dette vil kunne virke negativt inn på og forsterke eksisterende motoriske vansker. Overvekt fører ofte også med seg typiske holdningsendringer som i seg selv kan forårsake problemer for bevegelsesapparatet og kan forsterke de motoriske vansker. Mennesker med overvektsproblemer vil oftest svette lettere. Noe som i seg selv kan oppleves ubehagelig, men som også kan bidra til ubehag og smerter fra friksjons-/gnagsår mellom lår og/eller andre utsatte hudområder etter vedvarende aktivitet. Sammen med aktuelle holdningsendringer beskrevet her kan dette føre til en kompensasjon i bevegelsesmønsteret, og vil dessuten kunne virke svært begrensende med hensyn til bevegelsesaktiviteter generelt. 

Med overvektsproblematikken og den relative helserisikoen dette utgjør, vil mange med Prader-Willis syndrom også kunne oppleve at mye av hverdagen må vies til nettopp forebygging av overvekt og overvektsrelaterte helseplager. Et alvorlig overvektsproblem vil dessuten kunne overskygge og i noen grad også skjule eksisterende motoriske vansker. Ved at den enkelte selv og miljøet rundt legger overvektsproblemet til grunn for økt passivitet, bevegelsesinnskrenkning- /bevegelsesvansker og manglende engasjement og interesse for aktiviteter flyttes fokuset vekk fra det som kan være en grunnleggende opplevelse av manglende kompetanse og mestring på dette området. Dermed kan behovet for tilrettelegging av (bevegelses-)aktiviteter for økt opplevelse av kompetanse, mestring og motivasjon lett bli neglisjert. I noen tilfeller kan dette også gå på bekostning av den enkeltes mulighet til å forfølge egne interesser og ønsker på fritiden.

Der dette er tilfelle er det av særlig betydning at de aktiviteter som benyttes i forebyggende øyemed og til å øke den enkeltes aktivitetsnivå også etterstreber å imøtekomme den enkelte med hensyn til å tilby interessante og motiverende aktiviteter. Lykkes man i dette vil man med tiden kunne oppnå at aktuelle aktiviteter integreres som en selvvalgt del av fritiden. I denne forbindelse er det viktig at aktivitetstilbydere tar høyde for de økte fysiske og sosiale belastninger overvektsproblematikken vil kunne påføre den enkelte. Det er ellers viktig å påpeke at aktuelle utfordringer knyttet til mat og annen eventuell tvangspreget atferd vil kunne representere en vesentlig belastning for den enkelte, og at omgangen med mat og andre utløsende faktorer for denne atferden bør begrenses eller også unngås helt i fritidsaktiviteter. Det å sørge for tilstrekkelig og målrettet tilrettelegging og oppfølging av aktiviteter, og det å sørge for positive og støttende miljøer i og rundt aktuelle aktiviteter, vil i denne sammenheng være av stor betydning. 
  
Motoriske vansker
Motoriske vansker sees ofte hos mennesker med Prader-Willis syndrom. Hvordan disse kommer til utrykk i aktiviteter vil variere fra person til person og vil avhenge av den type aktivitet den enkelte engasjerer seg i. Det er likevel noen typiske trekk som går igjen hos mange. Disse viser seg gjerne i form av lave muskelspenninger (hypotoni) i småbarnsalder og en forsinket motorisk utvikling. Det sees ofte en økt risiko for utvikling av skoliose og kyfose med frembrudd i tidlig ungdomsalder. Noen vil oppleve å utvikle alvorlige skjevstillinger i ryggsøylen, med bevegelsesinnskrenkning og behov for ortopedisk avstiving. Mange opplever også vedvarende motoriske vansker i ungdoms- og voksenalder. Lav muskeltonus, nedsatt styrke og vansker med motorisk planlegging er vanlig. Bevegelsesmønsteret beskrives ofte som umodent og udifferensiert, og det sees ofte en relativ styrke i finmotoriske fremfor grovmotoriske ferdigheter. Les mer om motorikk under menypunktet Fysioterapi. I tilretteleggingsøymed er det viktig at man gjør seg kjent med de aktuelle motoriske vanskene som gjør seg gjeldende for den enkelte og sørger for tilretteleggingstiltak som møter disse. Like fullt må man ikke glemme å fremme bruk av den enkeltes styrker, evner og ressurser og legge til rette for bruk av disse inn i aktiviteter. 

Der den enkelte mottar regelmessig oppfølging knyttet til fysioterapi, fysisk aktivitet og/eller trening vil det i forbindelse med råd og anbefalinger knyttet til tilrettelegging av fritidsaktiviteter være hensiktsmessig å opprette en dialog med aktuelle oppfølgende instanser. Der dette følges opp vil mange av de tilretteleggingstiltak som anvendes her sannsynligvis også være nyttige på fritidsarenaen. I valget av aktiviteter og som grunnlag for tilrettelegging på fritidsarenaen vil det stadig være viktig at den enkelte opplever at de motoriske vanskene som måtte være tilstede i minst mulig grad begrenser muligheten og graden av deltakelse. I terapeutiske og pedagogiske sammenhenger vil man i noen grad forsøke å utfordre aktuelle problemområder og etterstrebe innlæring og oppøving av nye ferdigheter. Det vil i denne sammenhengen være et mål at den enkelte oppnår oppsatte terapeutiske mål og læringsmål gjennom øving og trening på aktuelle ferdigheter. I forbindelse med tilretteleggingen av fritidsaktiviteter er det viktig at dette ikke blir et primær fokus. I denne forbindelse vil det dreie seg om å tilpasse aktiviteter som kan være motorisk utfordrende til den enkeltes evner og ferdighetsnivå uten et overveiende fokus på mestring av nye ferdigheter. I forbindelse med aktiviteter som faller under kategorien spill- og bevegelsesaktiviteter vil det være en fordel å etterstrebe eller tilrettelegge for aktiviteter og aktivitetsarenaer med følgende egenskaper:

  • Mer individuelt rettet preg over aktiviteter (se våre temasider om fritid)
  • Tilrettelagte lagspillsaktiviteter med mindre lag/grupper og eventuelt forenklede spilleregler
  • Lystbetonte fremfor konkurransepregede aktiviteter
  • Aktiviteter som ivaretar en målspillstrukur, fremfor en frispillstruktur
  • Aktiviteter som gir mulighet for fortløpende tilbakemeldinger og veiledning fra instruktør
  • Aktiviteter som gir mulighet for automatisering av aktivitetsspesifikke ferdigheter

Synsvansker
Mange mennesker med Prader-Willis syndrom har synsvansker som skjeling og astigmatisme (ujevn hornhinne som gir brytningsfeil). Overlangsynthet forekommer også og kan kreve permanent bruk av briller og jevnlig oppfølging hos optiker. Skjelingen kan gi opphav til problemer knyttet til enkeltes dybdesyn og skyldes oftest slapp øyemuskulatur. Denne krever oppfølging hos øyelege og korrigering av dette gjøres gjerne med briller og øyelapp for opptrening av den aktuelle muskulaturen. Uten korrigering vil synsvanskene kunne ha en direkte innvirkning på hvor godt den enkelte vil fungere i fritidsaktiviteter. Det er dermed vesentlig for den enkeltes generelle fungering og i forbindelse med deltakelse i fritidsaktiviteter at følges opp tilstrekkelig. 

I forbindelse med fritidsaktiviteter og tilrettelegging av disse for å imøtekomme eventuelle ukorrigerte synsvansker dreier det seg oftest om å foreta små grep og justeringer i organiseringen og gjennomføringen av aktiviteter, samt de omgivelsene aktivitetene foregår i. Selv om graden av nødvendig tilrettelegging vil variere, vil selv mennesker med større synsfeil og synshemninger kunne fungere godt i de langt fleste aktiviteter.
   
For deltakere med ukorrigerte synsvansker kan det være nyttig å forsøke å ivareta følgende prinsipper ved tilrettelegging av aktiviteter:

  • organisere og gjennomføre aktiviteter i kjente omgivelser 
  • gi deltakere god tid til å orientere seg i og gjøre seg kjent med aktuelle aktivitetsarenaer
  • sørge for at omgivelsene er oversiktelige og med få forstyrrende/distraherende elementer i forholde til aktiviteten som gjennomføres
  • underbygge aktiviteter med korte verbale beskrivelser, instruksjoner og hyppige tilbakemeldinger
  • engasjere individuelle assistenter/ledsagere der aktiviteter stiller særlige krav til oppfattelse av synsinntrykk



Referanser

  • Reidar Säfvenbom (2005), Fritid og aktiviteter i moderne oppvekst – Grunnbok i aktivitetsfag, Universitetsforlaget.
  • Lorentz Nybø (2001), Aktiviteter og aktivisering i sosialpedagogisk arbeid, Pedkolon ANS
  • Informasjonsheftet (2003), Prader-Willis syndrom, Frambu – Senter for sjeldne funksjonshemninger.  
  • Helsedirektoratets nettsted om fysisk aktivitet og synshemning.
  • Fragla, M. Physical Therapy Intervention For Individuals With Prader-Willi Syndrome. Prader-Willi Syndrome Information Series: no.2, 1994
  • Sherrill C. (2004), Adapted physical activity, recreation and sport, Crossdisciplinary and lifespan, 6th edition, McGraw Hill Higher Education. 
  • Sherill C. (2000) Motorlearning and performance, A problem-based learning approach, 2nd edition, Human Kinetics.

Publisert: 27.01.2015