18 16

Prader-Willis syndrom

Grunnskolealder

Grunnskolealder (6 – 16 år) 

Kartlegging
En elev med Prader-Willis syndrom (PWS) har sammensatte lærevansker. Skal han/hun få et godt og tilpasset skoletilbud, er god tilrettelegging vesentlig. Først må vi vite hvilke behov eleven har. Det får vi blant annet gjennom:

  • kunnskap om diagnosen 
  • overføring av kunnskap om og observasjon av eleven fra barnehage og foreldre
  • tverrfaglig tilnærming der foreldre, skole, PPT, fysioterapeut, logoped, med flere jobber sammen for å finne fram til realistiske opplæringsmål, metoder, materiell og hjelpemidler. 
  • kartlegging og tester utført av pedagogisk-psykologisk tjeneste (PPT), eventuelt habiliteringstjenesten eller barne- og ungdomspsykiatrisk poliklinikk (BUP) for å få et så nyansert bilde som mulig av den enkeltes ressurser og behov.
  • motoriske tester utført av fysioterapeut

Det er viktig å tenke gjennom testsituasjonen før man tester barn og unge med PWS. Funksjonen kan være ujevn og avhengig av dagsformen, dessuten blir de fort trøtte og orker ikke så mye på en gang. For de fleste vil det være nyttig med gjentatt testing for å få en riktig funksjonsprofil.

Hovedtyngden av personer med PWS har lærevansker. Om lag fem prosent fungerer i normalområdet og omtrent like mange er alvorlig utviklingshemmet. Resten befinner seg i grenselandet til normal fungering. De fleste av dem vi møter på Frambu:
• er pratsomme
• er vennlige
• er visuelt sterke
• liker finmotoriske aktiviteter, puslespill
• liker rutiner
• har humoristisk sans
• har store humørsvinginger
• har grovmotoriske vansker
• er sta

Lærevansker kan være knyttet til:
• konsentrasjon
• oppmerksomhet
• redusert utholdenhet
• aktivitetsnivå
• abstrakt tenkning

De fleste med PWS har svake sosiale ferdigheter og tar hovedsakelig kontakt med voksne. De er opptatt av rutiner og systemer og har liten evne til tilpassing eller forandring i nye situasjoner. De har lav frustrasjonsterskel og svak impulskontroll, i tillegg er de ofte engstelige. Sosiale vansker og tilkortkomming i forbindelse med å holde diett og følge avtaler, gjør at mange er sårbare og har et dårlig selvbilde.

Mange barn med PWS er atferdsmessig og følelsesmessig mer labile enn jevnaldrende med utviklingshemming. I et øyeblikk kan de være positive og samarbeidsvillige, i neste kan de falle inn i et umodent og inkonsekvent handlingsmønster. Selv om det på forhånd er inngått avtaler om mat eller penger, kan alt plutselig låse seg. De er ofte mistenksomme og vil kunne føle seg urettferdig behandlet selv om restriksjoner er kjent og avtalt på forhånd.

Problematferd kan også være at de ikke skiller på mitt og ditt, spesielt i forhold til mat eller penger som igjen kan omsettes til mat. Problemet er like stort ute som hjemme. Andre elevers matpakker, ja selv søppelbøtta, kan være en stor fristelse.

For alle med PWS må det innarbeides faste, klare rutiner og avtaler, gjerne skriftlige, i forhold til mat, penger, fysisk trening, sosial kontakt og hygiene.

Tilrettelegging for læring og utvikling
Tilrettelegging i skolen tilsier blant annet et godt fysisk og psykisk miljø, Opplæringslova § 9a-2: Det fysiske miljøet skal planleggjast, byggjast, tilretteleggjast og drivast slik at det blir teke omsyn til tryggleiken, helsa, trivselen og læringa til elevane.
Det innebærer at eleven skal ha en god arbeidsplass, gjerne ergonomisk tilpasset arbeidsbord og stol, og en slik plassering i klasserommet slik at eventuelle problemer med syn og hørsel blir ivaretatt.

Opplæringslova § 9a-3 sier videre: Skolen skal arbeide aktivt for å fremje eit godt psykososialt miljø, der elevane kan oppleve tryggleik og sosialt tilhør. 
Elever med PWS har behov for en godt strukturert hverdag og voksenstøtte i de fleste sosiale sammenhenger.

God tilrettelegging i skolen tilsier blant annet oversiktlige arbeidsplaner, gjerne med sjekkliste/huskeliste. Det tilsier god struktur i hver enkel dag og hver enkel aktivitet. Dagene kan gjerne være like. Det viktigste er at eleven vet hva som skal skje til en hver tid. Brudd i rutinene kan skape engstelse og usikkerhet. Faste rutiner i forhold til mat og måltider er spesielt viktig. 

Overganger kan være vanskelige og må forberedes. Mange har behov for et mindre rom/base der de kan trekke seg tilbake for undervisning og trening i liten gruppe. Noen lærer best i en til en situasjon. Uteområder må gi mulighet for fysisk aktivitet ved at det for eksempel anlegges treningsløyper som også andre barn kan ha glede av.

Elever med PWS trives som nevnt best i et oversiktlig og forutsigbart miljø der de har oversikt over skoletimen, over dagen, over hva som skal skje, hvor de skal være, hvem de skal være sammen med. Rutinene kan være de samme, avtalene bør være klare, enten de er skriftlige eller muntlige. Å bruke samme framgangsmåte i alle fag er bra. Å ha god oversikt skaper trygghet. I en atmosfære av aksept, respekt, tillit og med mye humor, vil en elev med PWS ha det bra og lære mye.

Det kan være vanskelig for dem å kontrollere følelsene i uventede situasjoner, for eksempel: forandring av rutiner, når de mister noe, ikke får det de tror eller det er noe med mat. Får eleven et følelsesutbrudd, ikke prøv å snakke han til fornuft, vent, skjerm eleven. Snakk om det senere når han er rolig. Be han hjelpe deg med å løse problemene. Du kan for eksempel si: ”Jeg ble lei meg når du fikk utbruddet. Hvordan skal vi ha det slik at det ikke oppstår igjen?” Elever med PWS vil gjerne være hjelpsomme og har mye humor. Utnytt det i å avverge eksplosjoner.

Samarbeid med hjemmet
Samarbeid med hjemmet er viktig fordi eleven ikke alltid er i stand til å formidle hva som skjer på skolen. Det kan være vanskelig for eleven å få med seg alt, og han kan streve med  å gjenkalle det hjemme. Samarbeid med hjemmet er også viktig når en skal tilrettelegge på skolen, lage en IOP og finne fram til realistiske mål for opplæringen. Dessuten må man samarbeide tett om og ha klare regler for hva eleven skal spise på skolen. I tillegg bør man ha en åpen dialog om atferdsproblemer som kan oppstå.  Løpende god kommunikasjon og erfaringsutveksling mellom hjem og skole vil være med på å skape stabilitet, trygghet og tydelige grenser for et godt utviklings- og opplæringsmiljø.

Hjemmet, skolen, SFO og avlastningstilbud bør ha tett kontakt og ha felles regler for hvordan takle vanskelig atferd og store sinneutbrudd og ha klare avtaler for når og hvordan og hvilken mat han skal spise. De aller fleste med PSW er mer engstelige enn andre, dette vil skape trygghet for eleven og de som er rundt han. Ofte kan en kontaktbok være fint.

På skolen har eleven kontakt med mange voksne: kontaktlærer, spesialpedagog, fysioterapeut, assistenter, personalet i SFO med flere. Godt samarbeid mellom de voksne med felles forståelse og samme holdninger til avtaler, planer, struktur og rutiner, gjør at skoledagen blir forutsigbar, enhetlig og oversiktlig for eleven.

Assistentens rolle er viktig fordi de fleste med PWS vil være avhengig av støtte store deler av skoledagen. De vil ha hjelp til trening og undervisning, til nær oppfølging ved måltider og ha støtte og forbilder i lek og samhandling i friminutt og fysisk trening. Assistentens oppgaver må defineres og vedkommende må gis opplæring om PWS generelt og om eleven spesielt. Assistenten bør være med i all planlegging og organisering.

Fysisk aktivitet
Barn med PWS har mindre muskelmasse enn andre på samme alder. De har lav muskelspenning, nedsatt styrke, koordinasjon, balanse og lav utholdenhet. De har nedsatt grovmotorikk, men bedre finmotorikk. Kroppsbevisstheten er nedsatt og de er makelig anlagt. Derfor er fysisk aktivitet svært viktig for dem. Det må de ha hjelp til, både motiveres, settes i gang og fullføre, for eksempel i en fast treningsløype. De aller fleste har behov for oppfølging av fysioterapeut. Fysioterapeuten kan også veilede og gi råd til skolen. Se mer under menypunktet Fysioterapi.

Skolefaglig funksjon
Utviklingshemning svekker evnen til læring og gjør det vanskelig å generalisere eller overføre nye kunnskaper. Men alle lærer dersom oppleggene er tilpasset deres kapasitet og utviklingsnivå. Dårlig kortidshukommelse gjør det nødvendig med hyppige repetisjoner. Effektiv innlæring krever bruk av alle sanser. Elever med PWS får mest funksjonelle ferdigheter når undervisningen blir gjort konkret og knyttet opp mot naturlige situasjoner med langsom progresjon.

De fleste lærer å lese og skrive noe senere enn andre, de aller fleste lærer å lese før de begynner på ungdomsskolen. Mange er flinke til å lese. De har også god visuell rom – og retningsforståelse. Det er en styrke i forhold til den første leseopplæringen. Fordi de er visuelt sterke, er det en fordel at all tekst, all lesing, kommer sammen med bilder. Målrettet bruk av bilder før lesing tar til, styrker forforståelsen. Fabulerende skriving er vanskelig, la dem gjerne skrive selvopplevde historier, gjerne med bruk av bilder.

Verbal instruksjon bør følges av visuelle ”nøkler”.  Siden de er nokså rigide i sin tankegang, pass på at det de lærer er korrekt og ikke kan diskuteres. ”Slik er det”.
Personer med PWS liker å prate. Noen har uttaleproblemer og kan være vanskelige å forstå, mens andre er svært verbale. De kopierer andres språk og bruker mange fraser og klisjeer når de snakker. Det kan føre til at det stilles større krav og forventninger til dem om innsikt og forståelse enn de har evne til, med påfølgende nederlag og frustrasjoner

De fleste barn med PWS har matematikkvansker. Undervisningen bør legges til rette praktisk og konkret ut fra hva eleven kommer til å ha bruk for i sitt voksne liv. Tid, penger og egen økonomi, bank og posttjenester, mål og vekt er viktige områder og bør trenes i naturlige situasjoner i forbindelse med ADL (dagliglivets ferdigheter) og sosial trening.

Sosiale ferdigheter bør vektlegges og trenes hele livet. De har vansker med å tolke sosiale signaler og de har vansker med å sette seg inn i en annens sted. De kan gjerne si de riktige tingene, men handler ikke etter den tilsynelatende verbale forståelsen. De kan bli utrygge hvis de kommer opp i sosiale situasjoner de ikke er forberedt på.  De bør trene på hensiktsmessig kontaktform. Det vil blant annet si: å ikke avbryte samtaler og ikke stå for nær den en snakker med. Gode aktiviteter er å lære enkle leker og lekeregler, trene turtaking og rollelek. Rollespill sammen med voksne som er gode modeller for dem, er fint.

Elever med PWS skal delta på alle sosiale settinger som skolen har ansvar for, på lik linje med de andre elevene. Det krever planlegging og nært samarbeid i forhold til alle dager som skal markeres med mat og drikke gjennom skoleåret. Alle må få delta selv om de har spesielt forhold til mat. Selvbildet styrkes dersom arrangementene er riktig tilrettelagt og eleven får muligheter til mestring.

I en trygg og god setting med voksne de kjenner og har tillit til, vil elever med PWS kunne utfolde seg og lære mye. Men de vil aldri bli helt selvstendige. De vil alltid trenge tilsyn i forhold til mat, penger, fysisk trening og sosial aktivitet. Det er viktig med en positiv tilnærming til eleven, alltid å fortelle han hva han kan gjøre, aldri fortelle han hva han ikke skal gjøre. Ovenfor mange elever vil positiv forsterking være effektivt.

Gode råd:
• Gi ønsket atferd positiv oppmerksomhet. Ros er et godt hjelpemiddel.
• Før dagbok over positiv og negativ atferd, særlig i vanskelige perioder.
• Bruk et belønningssystem. Gi ros i tillegg. Mat må ikke benyttes.
• Bruk av belønning må skje samordnet i elevens miljø.
• Ta eleven med så langt som mulig i utarbeidelsen av belønningssystemet

Digital kompetanse og digitale hjelpemidler
Som alle andre, har elever med PWS individuelle trekk og ferdigheter. Men noen problemer er felles for mange i denne gruppen. Vår erfaring er at digitale hjelpemidler kan gi god støtte til læring, kommunikasjon og bidra til sosial utfoldelse. Fordi finmotorikken er svak hos mange, anbefaler vi PC som skriveverktøy. Noen kan ha nytte av kognitive hjelpemidler for å strukturere dagen og få hjelp til å visualisere vanskelige begreper som for eksempel tid. Det er viktig at barnet/ungdommen får støtte i bruken av digitale hjelpemidler på alle arenaer (hjem, skole, SFO, støttekontakt/avlastning m.m.), spesielt når et nytt hjelpemiddel skal tas i bruk. 

Les mer om Teknologi i opplæringen på Statpeds nettsider og på Appbiblioteket.no. Appbibliotek.no er en nettside fra NAV om bruk av smartteknologi for mennesker med nedsatt funksjonsevne.

Utstyr og opplæring
Det er viktig at skole og hjem får nødvendig veiledning i bruk av utstyr og programvare. Hjelp bør være tilgjengelig når tekniske problemer oppstår eller ny programvare er vanskelig å ta i bruk. Når elever får innvilget digitalt utstyr hjemme og på skolen, er det viktig at disse er så like som mulig slik at praktisk bruk automatiseres.

Rettigheter
Alle vil ha behov for en individuell opplæringsplan (IOP) i ett eller flere fag. Til en slik plan må det foreligge sakkyndig vurdering av de særlige behovene eleven har. For elever med PWS vil det på bakgrunn av den utredningen skolen er forpliktet til å foreta, bli fattet et enkeltvedtak som innebærer at det skal lages en individuell opplæringsplan (IOP).

Vurderingen skal vise hvilke behov eleven har for spesialundervisning og hva slags opplæringstilbud som bør gis. Sakkyndig instans for opplæringen i grunnskolen er PPT i kommunen. Se Opplæringslova § 5. I tillegg vil skole, medisinsk ekspertise eller andre kompetanseorganer kunne gi tilleggsuttalelser som skolen trenger for å sikre eleven et godt og hensiktsmessig tilbud. Alle med PWS vil også ha behov for en individuell plan (IP), den bør lages i ansvarsgruppa og IOP skal være en del av den.

De fleste med diagnosen tilegner seg kunnskap gjennom å gjøre/utføre, og er tjent med en  praksisorientert undervisning. Allerede på ungdomsskolen bør man få anledning til å bli utplassert i nærmiljøet for å gjøre seg noen erfaringer. Det er avgjørende for den enkelte at denne utprøvingen er godt forberedt. Nært samarbeid mellom hjem, skole og arbeidssted er viktig i forkant. Faste avtaler om hva man gjør i vanskelige situasjoner, især når det gjelder mat og atferd, må være på plass.

Skolefritidsordning
Barn med funksjonshemning har rett til plass i SFO fra 1.-7. klasse. SFO skal legge til rette for lek, kultur og fritidsaktiviteter med utgangspunkt i barnas alder, funksjonsnivå og interesser. Funksjonshemmede barn skal gis gode utviklingsmuligheter (Rundskriv F – 66 -98).

Flere elever velger dager med yrkespraksis, elevbedrift, grønn omsorg eller andre praktiske løsninger de siste årene i grunnskolen. Noen velger programfag til valg på ungdomstrinnet og fortsetter med dette i videregående skole. På den måten knytter man grunnskole og videregående skole sammen. Programfag skal bidra til økt engasjement og bedre forutsetninger for senere utdanningsvalg. Det skal gi en bedre tilpasset opplæring og gir mulighet for mer praktisk aktivitet eller fordypning med utgangspunkt i elevens interesser (se kunnskapsløftet for mer informasjon). Når eleven skal slutte grunnskolen, er mulig å velge videregående skole med elementer fra flere grunnkurs og et praktisk opplegg to-tre dager i uka.

Prøver og eksamen
I forskriftene til opplæringslova kan vi lese om fritak for vurdering med karakterer § 3-6, fritak for eksamen § 3-16 og om spesiell tilrettelegging av eksamen og prøver gjennom året § 3-20. Hvis eleven har hatt IOP, kan det stå på vitnemålet fra grunnskolen, hvis eleven eller foresatte ønsker det. Har eleven fritak for vurdering med karakterer, skal han få et vitnemål som viser at han har fullført grunnskolen, jfr § 3-27.

Hvis en elev med PWS skal ta eksamen i ett eller flere fag, kommer han nok inn under kategorien elever med nedsatt arbeidstempo  og kan få utvidet tid til eksamen, maksimalt to timer. Rektor avgjør i samarbeid med faglærer hvor mye tilleggstid eleven skal få. Eleven skal vanligvis ha praktisert regelen på større prøver gjennom året (Rundskriv UDir 18-2005).

Beredskapsplan
Hvis man får mistanke om at eleven har fått i seg noe som er farlig, eller har spist for mye f.eks. dispril, suketter, bør man ha en beredskapsplan som sier hva man bør gjøre og hvor man skal henvende seg. Giftinformasjonen på telefon 22 59 13 00 er åpen hele døgnet.

Informasjon om diagnosen til medelever og andre
Frambus erfaring er at informasjon til de ansatte på skolen, elevens foreldre og klassekamerater er nødvendig for at en elev med PWS skal få et godt skoletilbud. Godt forarbeid er viktig. Gjennom grundige forberedelser må man finne ut hva foreldrene og eleven selv mener. Man kan også gjerne drøfte dette i ansvarsgruppa først. Foreldre bør sammen med skolen legge en plan for hvordan informasjonen skal formidles. Man avklarer hvem som leder samtalen; foreldre, barnehage/skole, helsesøster eller andre fagpersoner.

Eleven bør forberedes nøye på forhånd gjennom samtale med den som leder undervisningen i gruppen/klassen. Man kan for eksempel spørre han om hva han tror de andre vil si om han. Man kan spørre han om hva han vil at de andre skal vite om han, og om det er noe han vil de ikke skal si. Vil han svare på spørsmål selv og vil han fortelle noe selv? Tillit mellom lederen og eleven er grunnleggende for at denne samtalen skal gå bra.

Frambu anbefaler en metodikk der en henter ut hva de andre barna har oppdaget og setter sammen og korrigerer bildet av eleven. Man kan gjerne snakke om at alle barn er ulike og snakke om forskjeller mellom elevene, og dermed alminneliggjøre ulikheter. Man informerer så mye man mener det er nødvendig for de andre barna å vite om eleven og hans diagnose, avpasset barnas spørsmål, alder og utviklingsnivå Man må vektlegge hva som er eleven med PWS spesielle behov og problemområde: forholdet til mat og atferd. Poenget med samtalen er å peke på at man har forskjellige behov, at ingen er like. Noen har behov for mer hjelp og hjelpemidler eller andre støtteordninger enn andre, og man må formidle at det er greit. Dette er et tiltak mot mobbing og utstøting i skolemiljøet.

Les mer om å gi informasjon til andre her.



Forslag til litteratur og nettsteder:

  • Landsforeningen for Prader-Willis syndrom i Danmark: www.prader-willi.dk
    Informasjonsbok om Prader-Willi syndrom 2006
  • Prader-Willis syndrom, Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger 2003
  • Småskrift nr. 22  Barn og unge med Prader-Willis syndrom,  Frambu senter for sjeldne funksjonshemninger
  • The Prader-Willi Syndrome association UK:
    http://www.pwsa.co.uk/ 
    Educating the Child with Prader-Willi Syndrome
  • Prader–Willi Syndrome association USA: www.pwsausa.org
    Information for School Staff
    Positive Behavior Strategies
    Anxiety, Frustration and Anger Behavior Manifestations of Prader-Willi Syndrome
     

(Siste faglige endringer 16.08.2018)

Publisert: 25.10.2018